繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見,其基礎疾病常為心臟和呼吸性疾病。現在主要討論與呼吸系統相關的繼發性肺動脈高壓。
呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變,都可導致肺動脈高壓。
阻塞性氣道疾病
慢性阻塞性肺疾病(COPD)是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。
肺實質性疾病
又可分為肺泡、肺間質疾病。
1、肺泡疾患 如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合症常並發肺動脈高壓,此類肺動脈高壓往往隨病情控制而下降,無需特殊治療。
2、肺間質疾病 如間質性肺疾病、結節病、塵肺等,由於彌散功能障礙產生低氧血症,同時炎症因素累及肺小動脈,使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。
肺血管病變
肺血栓栓塞症是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因,而相對罕見的疾病有毛細血管瘤、肺靜脈閉塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管損害如膠原血管病等。
繼發性肺動脈高壓的早期臨床表現以基礎疾病如慢性支氣管炎、COPD等的臨床表現為主,晚期以右心功能不全的表現為主。治療上以治療基礎疾病為主,多數情況下肺動脈高壓可隨基礎疾病的改善而得到控制。