基本概述
下腔靜脈後輸尿管又稱環繞腔靜脈輸尿管,是下腔靜脈發育反常的一種先天性畸形流行病學
1893年Hochstetler首先於屍檢中發現該症的屍檢發生率為1500∶1。臨床資料顯示,男性發病率較女性多2.8倍,可發生於任何年齡,但多在30~40歲之間。發病原因
在胚胎期後主靜脈、下主靜脈及上主靜脈3對靜脈的分支互相吻合在兩側形成靜脈環。胚胎12周時,後腎從骨盆上升,穿越此環到腰部,故此環又稱腎環,輸尿管從中經過;當後主靜脈萎縮時,其血液循環由下主靜脈及其分支承擔,下腔靜脈由腎環後面形成,因此輸尿管的位置應在下腔靜脈的前方。如果後主靜脈不萎縮,代替了腎環後面的部分,腎環前面即變成了下腔靜脈,使輸尿管位置為下腔靜脈的後方;如靜脈環的腹側不消失,因為有右下主靜脈在背側及腹側,故形成雙下腔靜脈,導致右輸尿管位於雙下腔靜脈間。發病機理
該病實際畸形主要是下腔靜脈發育異常,而不是輸尿管發育異常。典型病例是右側輸尿管繞過腔靜脈之後走向中線,再從內向外沿正常路徑至膀胱。腎盂及上段輸尿管擴張,但一般沒有梗阻。Bateson等(1969年)將該下腔靜脈後輸尿管分為2種臨床類型:
Ⅰ型:有腎積水及梗阻,梗阻近端輸尿管呈魚鉤樣,較常見。
Ⅱ型:沒有腎積水或僅有輕度腎積水,此型輸尿管在更高位置走向腔靜脈之後,腎盂及輸尿管幾乎呈水平位,無扭曲,如有梗阻是因位於腔靜脈側壁的輸尿管受椎旁組織的壓迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌緣,該點是輸尿管先向頭側,再走向腔靜脈後。
疾病檢查
主要依靠靜脈尿路造影與逆行輸尿管插管造影,顯示輸尿管移位,向正中線越過第3、4腰椎而形成鐮刀狀或S形畸形。在受壓的近側段輸尿管呈現擴張和腎盂積水。Randell指出,在X射線斜位攝片上,正常輸尿管與腰椎之間有一定的距離,但下腔靜脈後輸尿管則緊貼腰椎。若經上述檢查方法仍未能獲得明確結論者,可採用Presman及Firfer提出的檢查法,即先作右側輸尿管插管後,再從股部大隱靜脈內插入一不透X射線的導管至下腔靜脈內,然後拍攝X射線,即可顯示右側輸尿管與下腔靜脈的關係。超聲、CT及MRI對診斷血管畸形有價值。臨床診斷
該病的主要病理改變是梗阻所致,由於輸尿管受壓梗阻造成尿液引流不暢,導致患者腰部或腹部鈍痛,甚至絞痛;血尿是常見症狀之一,一部分病人伴有泌尿繫結石。雖然下腔靜脈後輸尿管是先天性畸形,但大多數病人都在成年後才出現症狀。該病臨床表現多不典型,約25%的病例無顯著症狀或僅有輕度和可忍受的腰痛,明確診斷需依靠靜脈尿路造影和輸尿管逆行造影。鑑別診斷
1、腎臟腫瘤:大的右側腎臟腫瘤將輸尿管推向中線移位時,應與下腔靜脈後輸尿管相鑑別。腎臟腫瘤多有肉眼血尿病史,當腫瘤體積大到足以將輸尿管向內側推移時,應能在腹部觸及腫塊;B超及CT檢查能明確腫塊與腎臟的關係和大小,尿路造影可顯示腎盂腎盞受壓變形或完全消失。2、右輸尿管結石:右側輸尿管結石可引起右腎積水,但多有陣發性右腎絞痛伴血尿,尿路造影可發現輸尿管內結石影,並且結石以上輸尿管和腎盂擴張積水。
3、右輸尿管狹窄:可引起腎積水。病史中可詢及引起輸尿管狹窄的原因,尿路造影可發現輸尿管狹窄及以上輸尿管擴張和腎積水。4、原發性巨輸尿管:可有腎、輸尿管積水。尿路造影示輸尿管迂曲擴張,但不向中線移位,無S形改變。輸尿管近膀胱開口處狹窄,末端呈紡錘狀。