發病原因
多種原因,如先天性發育異常或腫瘤、血栓等,均可造成下腔靜脈的阻塞性變化。
⒈血栓形成 下腔靜脈阻塞的首要原因是血栓形成。歐美國家血栓形
成發病率較高,乃起因於血液高凝狀態。血栓主要來源於下肢深靜脈血栓向近側繁衍擴展累及下腔靜脈,其次是盆腔靜脈血栓形成。原發性下腔靜脈血栓形成,臨床上罕見。 ⒉發育異常 下腔靜脈肝後段或Eustachian瓣發育異常,引起先天性的下腔靜脈隔膜阻塞。病變初期隔膜呈篩狀,隨著其上開孔的日益閉合或纖維化而導致完全性阻塞,因此,可解釋下腔靜脈隔膜阻塞雖為先天性而症狀出現較晚的原因。在日本、非洲發病率較高,約占下腔靜脈阻塞病例64%。國內隨著認識的提高和腔靜脈造影的廣泛開展,病例日趨增多。
⒊腫瘤 原發性下腔靜脈腫瘤為下腔靜脈阻塞的另一原因。從Perl在1871年首例報導至1985年,文獻記載共93例。絕大多數(95.7%)是下腔靜脈平滑肌肉瘤。近年來發病率在增加。
⒋炎症和腫瘤 腹腔或腹膜後組織的炎症和腫瘤,可使下腔靜脈周圍粘連、扭曲或腫瘤侵犯、壓迫均可造成下腔靜脈阻塞。
此外,下腔靜脈本身的炎症,可導致管腔狹窄而影響其通暢性。
發病機制
發病機制
⑴先天性異常:即下腔靜脈先天性發育不全,靜脈內形成膜樣物阻滯血液運行,或者靜脈一段變成狹細而阻塞循環。
⑵腫瘤:下腔靜脈原發的腫瘤,例如平滑肌瘤、腹膜後腫瘤,小兒以腎胚胎瘤多見,由於腫瘤壓迫而致下腔靜脈阻塞。
⑶血栓性疾病:包括原發性及繼發性血栓性疾病,前者原因不明,後者由於特發性腹膜後纖維化、脫水、紅細胞增多症,血液凝固性增強均可成為阻塞的誘因或原因。
病理改變
⑴正常途徑:下腔靜脈由左、右髂總靜脈在第4~5腰椎之間的平面匯合而成,沿腹主動脈右側上行,經膈肌的腔靜脈孔進入胸腔,於相當於第9胸椎稍上方進入右心房。下腔靜脈分為3段:
①下段:腎靜脈匯入處以下部分。
②中段:介於腎靜脈與肝靜脈匯入處之間的部分。
③上段:肝靜脈匯入處以上部分。下腔靜脈綜合徵大都是指腎靜脈平面以下的下腔靜脈回流障礙。
⑵側支循環:下腔靜脈有豐富的側支循環,可分4組:
①下腔靜脈與上腔靜脈之間的淺層和深層兩組交通支。
②下腔靜脈與門靜脈之間的交通支。
③上腔靜脈與門靜脈之間的交通支。
④下腔靜脈主幹三段之間的交通支。
當下腔靜脈由於某種原因而血流受阻時,其側支循環逐漸擴張。
⑶下腔靜脈阻塞時:其血流可通過下列途徑流入阻塞近側的靜脈:
①起源於股總、髂外和髂總靜脈的腹壁淺、鏇髂深和髂腰靜脈向腰靜脈淺、深分支和肋間靜脈回流。
②起源於髂總靜脈的腰升靜脈或會同髂腰靜脈,向腰靜脈或下面幾對肋間靜脈回流。左腰升靜脈與左腎靜脈銜接匯入半奇靜脈;右腰升靜脈在腎靜脈以下匯入下腔靜脈,亦通過節段靜脈匯入奇靜脈。下腔靜脈阻塞時,左,右腰升靜脈都是主要側支,可以擴張得很粗。
③生殖靜脈(包括婦女的陰道、子宮和卵巢靜脈或男子的睪丸靜脈)匯入腎靜脈。卵巢靜脈或睪丸靜脈起源於骨盆的小靜脈叢,都可以處於明顯的擴張狀態,即使下腔靜脈結紮術後,栓子仍可通過卵巢靜脈而流入近側。
④其他次要的側支有椎靜脈等,可在下腔靜脈阻塞早期、急性期發揮分流作用。
⑷高位下腔靜脈阻塞:使下腔靜脈和肝靜脈的回流受到嚴重障礙。它不僅引起兩下肢以至陰囊的明顯腫脹,更可導致腹內臟器(如肝、脾、腎和全胃腸道)處於高度淤血狀態。回心血量也因之而銳減,使右心縮小,左心也由於長期得不到充分供血而相應縮小,從而在解剖上形成一個小心臟,在功能上形成心貯備功能不足。
疾病檢查
⒈血液檢查 可有轉氨酶增高,血鈉增高,血清肌酐增高,尿素氮增高等。
⒉尿液檢查 可有蛋白尿、血尿。
⒈下腔靜脈造影 是最可靠的診斷方法,對顯示下腔靜脈阻塞的部位、範圍、腔內抑或腔外阻塞以及側支循環形成的情況可以做出較明確的診斷。雙向下腔靜脈造影是診斷下腔靜脈阻塞的可靠檢查方法。在腹股溝部作一小切口,從大隱靜脈分支插入導管可避免損傷股靜脈,在電視螢幕引導下插至下腔靜脈有阻力處,導管退出10~15mm,再經上臂淺靜脈將另一導管插至右心房再至下腔靜脈近端。遠端導管用高壓注射器注入60%泛影葡胺40ml,同時經上臂的導管手推20ml造影劑,並連續拍片。靜脈造影可清楚顯示阻塞部位、程度以及側支循環的狀況。
⑴腔內阻塞徵象有:
①阻塞端呈杯口或截斷現象。
②阻塞部位呈充盈缺損。
⑵腔外阻塞的徵象有:
①下腔靜脈阻塞部成角。
②狹窄段較廣泛與正常段逐漸過渡。
③或下腔靜脈呈扭曲的輪廓等。
⒉靜脈腎盂造影 若發現輸尿管受壓、移位、則應懷疑特發性腹膜後纖維症,如見有輸尿管凹陷現象,則可疑及側支循環的靜脈彎曲。
⒊CT檢查 由腹部腫瘤所致阻塞,採用CT檢查可明確阻塞的平面範圍,另外對病變性質也能大致做出診斷。CT結合對比劑的套用,可清楚顯示不同平面的血管管腔,精確診斷腔靜脈阻塞部位、程度和可能的原因、側支循環通路、靜脈擴張度等。
⒋B超檢查 B超檢查在診斷下腔靜脈阻塞中起重要作用,中山醫院19例肝段下腔靜脈阻塞的病人,B超檢查結果與下腔靜脈造影基本相同。1例下腔靜脈合併上腔靜脈阻塞,X線造影顯示下腔靜脈在第9胸椎上緣水平處阻塞。因上腔靜脈阻塞無法插入導管造影,不能確定病變範圍。但B超檢查,發現在距心臟入口約20mm處下腔靜脈內有4mm厚的隔膜。B超檢查準確方便,甚至有時可彌補造影的不足並可篩選病人作下腔靜脈造影的主要檢查方法。可見肝臟腫大、腹水等。
⒌核素靜脈造影 用2~5毫居里99mTc注入下肢淺靜脈,可以了解下腔靜脈阻塞部位、程度和側支循環狀況。此法安全而簡單,許多專家都報導了各自的成功經驗。
疾病治療
本病徵目前尚無特殊有效治療方法。
⒈急性期治療 如果下腔靜脈的阻塞是由於下肢或盆腔深靜脈血栓形成繁衍所造成,在急性期時可採用抬高下肢,套用抗凝、祛聚藥物,如肝素、雙香豆素衍化物、低分子右鏇醣酐、雙嘧達莫(潘生丁)等,藉以防止血栓進一步擴展。為消除水腫,宜低鹽飲食,並服用利尿藥物。如出現肺栓塞症狀,應考慮做下腔靜脈結紮或下腔靜脈濾網成形術,以防栓塞再發。
⒉慢性期治療 對慢性期病人,如側支循環能起到有效的分流作用,僅須作對症處理,儘可能保護下肢,如多抬高上肢、避免體力勞動、外穿彈力襪等。對慢性阻塞尤其是靜脈流入部以下的阻塞則非手術的適應證。因為阻塞部位有發生再通的可能,下肢發生循環障礙,尤其發生潰瘍,可用不全交通支結紮術、皮膚移植等治療。