基本信息
疾病名稱:上皮基底膜營養不良
疾病分類:眼科
疾病概述
臨床上提到的角膜營養不良,並非—般意義上的營養不良,而是一類原發於角膜的、具有病理組織學特徵的病變,一般不伴有全身性疾病,有一定的傳性,常常父母發病子女也發病,而且20歲以前雙眼發病較多,開始為一層角膜組織受損,後來可緩慢擴展至其他層次,甚至角膜全層。
上皮基底膜營養不良(Epithelialbasementmembranedystrophy)又稱Cogan微囊腫性角膜營養不良(Cogan'smicrocysticdystrophy)或地圖-點狀-指紋狀營養不良(map-dot-fingerprintdystrophy),上皮基底膜營養不良是最常見的前部角膜營養不良,為雙側性,可能為常染色體顯性遺傳,女性多見。
疾病描述
是最常見的前部角膜營養不良,可能為顯性遺傳,也稱為地圖-點狀-指紋狀營養不良。
症狀體徵
女性較多見,人群中發病率約2%。主要症狀是自發性反覆發作的患眼疼痛、刺激症狀及暫時的視力模糊。角膜中央的上皮層及基底膜內可見灰白色小點或斑片、地圖樣和質細小線條。可反覆發生上皮剝脫。
疾病病因
可能為顯性遺傳
病理生理
組織病理學檢查可見基底膜增厚,並向上皮內延伸;上皮細胞不正常,伴有微小囊腫,通常位於基底膜下,內含細胞核細胞核碎屑。
治療方案
局部使用5%氯化鈉眼液和眼膏、人工淚液等粘性潤滑劑。上皮剝脫時可配戴軟性角膜接觸鏡,可在刮除上皮後,壓迫繃帶包紮。部分患者採用準分子雷射去除糜爛角膜上皮,可促進新上皮癒合,有較好效果。可用刺激性小的抗生素眼液和眼膏預防感染。 相關藥品 氯化鈉滴眼液 抗生素眼液 抗生素眼膏
預防
早期發現。特別是家族中有此類患者的其他人應進行檢查。