Meesmann角膜營養不良

Meesmann角膜營養不良 Meesmann's corneal dystrophy 青年遺傳性角膜上皮營養不良 Meesmann角膜營養不良臨床少見，是一種家族性角膜上皮營養不良。嬰兒期起病，進展緩慢;青年期症狀明顯。為常染色體顯性遺傳。多數學者認為本病角膜上皮細胞內有粘多糖堆積。

2臨床表現

(一)雙眼對稱性發病。

(二)早期為角膜上皮細胞內出現無數個細小、形態近似、透明的灰色囊泡，彌散分布於整個角膜。螢光素不著色，輕度影響視力。小囊泡破裂後，螢光素著色，上皮反覆糜爛、瘢痕形成而影響視力。 根據家族史、臨床表現進行診斷。 上皮基底膜營養不良：為角膜淺層營養不良，但病變位於角膜上皮細胞深層，常有螢光素著染。

3鑑別診斷

根據家族史、臨床表現進行診斷。

上皮基底膜營養不良：為角膜淺層營養不良，但病變位於角膜上皮細胞深層，常有螢光素著染。

4治療

(一)一般無需治療。

(二)角膜刺激症狀明顯時可對症治療。

(三)嚴重影響視力者，可機械刮除角膜上皮或PTK去上皮，也可根據病情行LK。

(四)無論何種治療均有復發可能。

5臨床路徑

(一)詢問病史：有無家族史。注意發病時間，進展程度。

(二)體格檢查：注意淺層角膜上皮細胞間散在的細胞混濁。

(三)輔助檢查：共聚焦顯微鏡檢查發現散在於正常角膜上皮細胞間的無數個低反光團。

(四)處理：早期症狀較輕無需治療。嚴重者可局部套用糖皮質激素或PTK。

6預防

早期發現。特別是家族中有此類患者的其他人應進行檢查。