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X-連鎖淋巴組織增生性疾病
X-連鎖淋巴組織增生性疾病，是一種淋巴疾病。
疾病別名 疾病代碼 疾病分類 疾病描述 症狀體徵 -
小兒X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
及某些聯合免疫缺陷病；胎兒血細胞免疫學檢測可診斷 CGD，X-聯無丙種球蛋白血症，嚴重聯合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生，X-連鎖嚴重...基因型的相關關係尚未建立。預防 本症為X-連鎖遺傳性疾病， 1.孕婦保健...
概述 病因 預防 治療 -
伴高IgM性聯免疫缺陷
診斷與鑑別伴高IgM性聯免疫缺陷的診斷檢查：一、伴高IgM性聯免疫缺陷的實驗室檢查1.外周血可有中性粒細胞減少，血小板減少，血紅蛋白減少等。 2.血清I...
症狀 病因 診斷與鑑別 預防與治療 -
免疫缺陷性肺炎
.先天性X-聯無丙種球蛋白血症患兒出生後初3～4個月因有母體抗體的暫時保護通常...者應測定淋巴細胞功能。本病臨床表現類似X-聯無丙種球蛋白血症，但多數...聯無丙種球蛋白血症，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育為分泌型...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
小兒慢性良性中性粒細胞減少症
慢性良性中性粒細胞減少症（CBN）為一組病因不明的異原性疾病，又稱為原發性中性粒細胞減少症、家族性中性粒細胞減少症、先天性中性粒細胞減少症和慢性再生低下...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
小兒普通易變型免疫缺陷
病，如X-連鎖無丙種球蛋白血症（XLA）、高IgM綜合徵，重症聯合免疫缺陷（SCID）以及伴有低免疫球蛋白血症的繼發性或獲得性免疫缺陷病（SID...每月400mg/kg。皮下注射人血丙種球蛋白可用於對IVID有不良反應者...
概述 病因 症狀 預防 -
Bruton綜合症
位於Xq22染色體上。BtK基因發生突變將影響前B細胞的分化成熟。在性聯無丙種球蛋白血症患者中發現的BtK基因突變種類超過118種。該病屬X-連鎖...中沒有成熟的B細胞， 淋巴結中沒有生髮中心，組織中無漿細胞。患者接種抗原...
病因 臨床表現 檢查 治療 -
噬血細胞綜合症
（para-neoplastic syndrome）。高細胞因子血症作為...、愛滋病、X-聯淋巴增生綜合徵。 其他壞死性淋巴結炎、成人Still病、慢性... 100x109/L，中性粒細胞 1.Ox109/L 4、高甘油三酯血症和/或低...
概述 綜述 綜合症分類 流行病學 病因和發病機制 -
擴張性心肌炎
，產生無侵襲性但具有抗原性的大量病毒RNA，誘發機體的免疫反應，引起心肌損傷...(CD4)無明顯變化。研究表明，細胞毒性T 淋巴細胞有體外溶解病毒感染...
簡介 特點 病因 病理生理 自身免疫反應 -
先天性白細胞顆粒異常綜合徵
血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯無丙種球蛋白血症、嚴重聯合免疫缺陷病...淋巴結腫大，嚴重胃腸道出血，溶血性貧血及低丙種球蛋白血症等情況此時應考慮...數個外形不規則的黃紅色異常顆粒。 臨床表現 白化症自幼年發病，進行性加重...
概述 病因 疾病病理 臨床表現 診斷
