SMON綜合徵

europoathy(亞急性脊髓視神經神經病)的縮寫。 (5)早期可有不同程度的括約肌障礙,下肢冷感、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。 【診斷】有奎諾仿接觸史,早期消化道不適,繼而出現共濟失調、雙下肢感覺異常、視神經障礙可診斷。

基本信息

【概述】

SMON綜合徵(奎諾仿中毒、亞急性脊髓視神經神經病)
SMON為subacute myelo-optico neuropoathy(亞急性脊髓視神經神經病)的縮寫。

【發病機理】

奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性,有時侵犯視神經,而脊髓後束和側束的變性最明顯,可出現深感覺性共濟失調。20世紀中期日本多見,現臨床已很少套用奎諾仿,該病已不多見等。
【臨床表現】
有奎諾仿接觸史,中年以後的女性多見,亞急性起病。先有腹痛、腹瀉、便秘、鼓腸、噁心、嘔吐等消化道前驅症狀,舌苔和大便呈綠色,逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙,直達腹部,受損平面而不太鮮明。膝腱反射亢進,跟腱反射減退或消失,可有病理反射,有時上肢遠端可有感覺和運動障礙,視神經障礙在神經症狀出現後1月發生,兩側同時開始,視盤蒼白,兩側中心暗點和視野向心性狹窄。早期可有不同程度的括約肌障礙、下肢以冷、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。
(1)逐漸出現從兩下肢遠端開始的上升性感覺異常、感覺和運動障礙,直達腹部,受損平面不太鮮明,有時上肢遠端可有感覺和運動障礙。
(2)膝腱反射亢進,跟腱反射減退或消失,可有病理反射。
(3)逐漸出現脊髓後索性共濟失調,腳踩棉花感,行夜路困難,洗臉時易傾倒。
(4)視神經障礙在神經症狀出現後1個月發生,兩側同時開始,視盤蒼白,兩側中心暗點和視野向心性狹窄。
(5)早期可有不同程度的括約肌障礙,下肢冷感、紫紺、出汗減少等植物神經症狀。

【診斷】

有奎諾仿接觸史,早期消化道不適,繼而出現共濟失調、雙下肢感覺異常、視神經障礙可診斷。

【鑑別診斷】

1.視神經脊髓炎 並發有視神經和脊髓受損的脫髓鞘疾病。20~40歲好發,脊髓與神經症狀常先後(或後先)出現,脊髓病變胸段最多,多呈橫貫性病徵,此外可有陣發性劇烈抽搐或有燒灼樣的局部痛性強直性痙攣發作。視神經受損為視乳頭炎或球後視神經炎,表現為視力模糊、眼球脹痛,嚴重者數小時、數天失明。視野改變以中央暗點、生理盲點擴大或(及)向心性縮小為多見。
2.Leigh綜合徵 是一種罕見的常染色體隱性遺傳性腦脊髓病。多見於嬰兒或兒童,在6~12個月內死亡,偶見於少年或成年。患兒消瘦,運動不能、肌張力降低或痙攣,腱反射消失,視神經萎縮,有時抽搐,成年患者的臨床輕重變異甚大。
3.髓外腫瘤 早期尚未出現視神經損傷時須鑑別。詳細了解病史,脊髓MRI檢查、腦脊液常規檢查可資鑑別。

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