Q-T間期延長綜合徵

別名

Q-T間期延長綜合徵別名：心臟耳聾綜合徵（cardio-auditory syndrome）

概述

Q-T間期延長綜合徵伴有先天性耳聾者稱Jervell-Lange-Neilson綜合徵，為常染色體隱性遺傳；無耳聾者又稱Romarno-Ward綜合徵，為常染色體顯性遺傳。1856年Meissner首先報導1例聾啞女孩突然死亡，其兄弟姐妹中亦有2人死亡，且發現惟一的異常是心電圖示明顯的Q-T間期延長。

診斷要點

臨床表現

有反覆暈厥病史，特別是在體力活動或情緒激動時易發生，可伴有先天性耳聾。家族中、有同類患兒或猝死者，死亡病例半數<5歲。

影像學檢查

心電圖或Holter心電圖

（1）Q-T間期延長，T波寬大、切跡、高尖。雙向或倒置，常伴有擴張期震盪波（Downs）。

（2）可見頻發室性早搏，常有R on T，而致室性心動過速，心室顫動。

（3）運動心電圖Q-T間期延長明顯。

其他檢查

腦幹聽覺誘發電位或電測聽檢查以診斷有無耳聾。

治療概述

一般治療

減少活動，避免勞累和過度緊張。

藥物治療

抗心律失常藥常用β受體阻滯劑如普萘洛爾，劑量宜偏大，小劑量無效，一般每日口服1~4mg/kg，分3次。可防止暈厥發作，在治療顯效後勿中斷服藥，否則有發生猝死的可能。如效果不佳可加用苯妥英鈉；服藥後心率減慢者可加用阿托品；發生尖端扭轉型室性心動過速宜靜脈滴注異丙腎上腺素。

手術治療

1．左側星狀神經結切除術因術後能增加心室顫動閾，故可避免發生心室顫動，手術時切除左胸1~4或1~5星狀神經節，但保留上部星狀神經節以避免發生Horner綜合徵。如術後仍有暈厥發作，可能是其他交感神經興奮反射到心臟，此時應加服普萘洛爾。

2．在體內埋藏自動除顫器，一旦發生心室顫動可隨時自動除顫。合併房室結傳導阻滯時，有認為應放置人工起搏器或聯合套用β受體阻滯劑。