簡介
心-耳綜合徵(cardio-auditorysyndrome)又稱心臟-耳聾綜合徵、Q-T間期延長綜合徵(Q-Tintervalsyndrome)。有三大特徵：Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。主要症狀是短程的暈厥發作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。伴有先天性耳聾者又稱Jervell-Lange-Neilsen綜合徵，是常染色體隱性遺傳;無耳聾者又稱Romano-Ward綜合徵，是常染色體顯性遺傳。
病因
(一)發病原因
心-耳綜合徵病因目前尚未明確，一般認為是與交感神經功能不全有關，因為當增加交感神經興奮的情況如情緒興奮、體力活動等可誘發症狀。
(二)發病機制
多數情況下是心臟左、右兩側交感神經之間的張力不平衡造成的，因為右側交感神經張力低於左側。根據以上推論，臨床套用β阻滯藥和左側頸胸交感神經節切除術取得了滿意的療效。
病理研究發現竇房結、房室結、希氏束及心室肌內均有局灶性神經炎和神經變性。心室肌內的神經病變對心室復極異常和Q-T間期有重要關係，並提出這種神經病變是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性造成。
其他的假設尚有心肌代謝，如心肌內某種酶的先天性缺乏及心室傳導系統異常等。
症狀
心-耳綜合徵有三大特徵：Q-T間期延長、暈厥發作及耳聾。
心律失常是暈厥、猝死的主要原因。主要症狀是短程的暈厥發作，常因激動、生氣、憂慮、過度疲勞等誘發。部分病例發作前有胸悶、心悸、嗅覺或軀體感覺異常等先兆，繼之眩暈、暈厥，持續數秒、十餘秒或更長時間，並可表現蒼白、出汗、發紺、全身抽搐、大小便失禁等症狀，甚至猝死。發作後有數分鐘定向力障礙，部分還有噁心、嘔吐、頭痛和全身不適，疲倦或嗜睡，常被誤診為癲癇或癔病。輕度發作無意識喪失，可感到一時性心悸、胸部發脹、視力模糊或眩暈。發作次數不定，有時一天幾次，一年幾次，甚至一生中僅1～2次，初次發作多見於嬰兒或幼兒，也可延遲至青少年或更遲才發病，尤其是無耳聾者。
定向力：對時間、地點及人物，以及對自己本身狀態的認識能力。
定向力障礙：缺乏對人、地點、時間或環境的定向力。
癲癇：全身強直-陣攣發作(大發作)：突然意識喪失，繼之先強直後陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續數十秒或數分鐘後痙攣發作自然停止，進入昏睡狀態。醒後有短時間的頭昏、煩躁、疲乏，對發作過程不能回憶。若發作持續不斷，一直處於昏迷狀態者稱大發作持續狀態，常危及生命。失神發作(小發作)：突發性精神活動中斷，意識喪失、可伴肌陣攣或自動症。一次發作數秒至十餘秒。腦電圖出現3次/秒棘慢或尖慢波綜合。
癔症，又稱歇斯底里，是hysteria的譯音。是一種常見的精神障礙，其臨床表現多種多樣，故有人稱其為“疾病模仿家”。由明顯的精神因素，如生活事件、內心衝突或情緒激動、暗示或自我暗示等而引起的一組疾病，表現為急起的短暫的精神障礙、身體障礙(包括感覺、運動和植物神經功能紊亂)，這些障礙沒有器質性基礎。病因主要是心理因素及遺傳，但性格因素，如情感豐富、暗示性強、自我中心、富於幻想等，也可能成為癔病的誘因。
典型病例診斷不困難，如Q-T間期延長及T波改變不明顯，可於運動後再檢查心電圖，如出現Q-T間期更延長、T波大小交替，仍可診斷本病徵。
治療
(一)治療用藥
心-耳綜合徵若無症狀且在運動後心電圖無改變者，不需要治療，但應定期做運動試驗，若運動後Q-T更延長，有T波交替、室性異位心律等，應予治療。
1、普萘洛爾(心得安)：服用β阻滯藥普萘洛爾(心得安)，療效不滿意時，應使用大劑量，使達到足夠的阻滯作用，甚至出現副作用時為止。有效阻滯的標誌是暈厥發作終止，室律失常消失，而Q-T間期可縮短或無改變，因為普萘洛爾(心得安)主要是預防異位心律的發生和避免交感神經的異常興奮，不直接影響Q-T間期本身。
普萘洛爾(心得安)：可治療心律失常、心絞痛、高血壓。亦可用於甲狀腺機能亢進症，能迅速控制心動過速、震顫、體溫升高等症狀。副作用為：有乏力、嗜睡、頭暈、失眠、惡化、腹脹、皮疹、暈厥、低血壓、心動過緩等反應。哮喘、過敏性鼻炎、竇性心動過緩、重度房室傳導阻滯、心源性休克、低血壓症病人忌用。
2、加用東莨菪鹼：遇心動過緩者可加用東莨菪鹼。
東莨菪鹼：臨床用為鎮靜藥，用於全身麻醉前給藥、暈動病、震顫麻痹、狂躁性精神病、有機磷農藥中毒等。注意事項：由於本品既興奮呼吸又對大腦皮質呈鎮靜作用，故用於搶救極重型流行性乙型腦炎呼吸衰竭(常伴有劇烈頻繁的抽搐)亦有效。常有口乾、眩暈，嚴重時瞳孔散大、皮膚潮紅、心率加快、興奮、煩躁、譫語、驚厥。青光眼及前列腺肥大病人禁用。
3、起搏器：必要時安置按需起搏器。
4、苯妥英鈉：具有抗心律失常的作用，還能減低星狀神經節軸突傳遞的作用，可與普萘洛爾(心得安)聯合使用。
苯妥英鈉：用於癲癇大發作，精神運動性發作、局限性發作。亦用於三叉神經痛和心律失常。適用於治療全身強直-陣孿性發作、複雜部分性發作(精神運動性發作、顳葉癲癎)、單純部分性發作(局限性發作)和癲癎持續狀態。不良反應如下：神經系統：可見眩暈、頭痛、震顫、構音障礙、復視、共濟失調等。造血系統：可引起葉酸缺乏等，少數有巨幼紅細胞貧血再生障礙性貧血、白細胞減少和粒細胞缺乏等。胃腸道反應：噁心、嘔吐、胃痛、食欲不振、便秘等。骨骼系統：微生素D缺乏症、佝僂病、骨軟化等。過敏性反應：皮疹、紅斑狼瘡、紫癜等。另有齒齦增生、毛髮增生、肝損害、致畸反應等。
5、手術：β阻滯藥療效不滿意時，可手術切除左側頸胸交感神經節。
6、禁用奎尼丁、胺碘酮等藥物可使Q-T間期延長，加重病情，故禁忌使用於本病徵的治療。
(二)預後
本病徵隨年齡增長，發作次數有減少趨勢。套用β阻滯藥治療後，本病徵病死率已由治療前的73%下降到6%。死亡病例中2/3不滿10歲，其中半數小於5歲。
