特發性Q-T間期延長綜合徵

特發性Q-T間期延長綜合徵是一種病因不明、心電圖表現為Q-T間期延長，可伴T波及U波異常的一組綜合徵，其最主要臨床表現為暈厥及猝死。本症常見於兒童和青年，常有家族史，屬遺傳性心臟電生理異常，但部分病例可無家族史，本病目前尚無特效治療藥物和方法，病死者多數是有症狀未予及時積極治療者，故定期複查、早期治療是關鍵。

臨床表現

1.可有聽力障礙。

2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運動或精神、情緒波動均可誘發。

3.不發作時無體徵，發作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。

診斷鑑別

診斷依據

1.常有家族史，多在兒童發病，少數在青年。

2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。

3.心律失常。

4.心電圖示Q-T延長，T波寬大可有切跡、高尖、雙向或倒置，常伴異常U波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有竇性心動過緩。

5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應及心肌病等。

疾病治療

治療原則

1.避免各種誘發因素。

2.抗心律失常藥物治療。

3.對症治療。

4.必要時手術治療。

用藥原則

1.無症狀者可不必治療，應定期複查隨訪。

2.Q-T間期延長，有室性心律失常、猝死家族史者給β-受體阻滯劑如心得安治療。

3.β-受體阻滯劑療效不好可加用苯妥英鈉等其他抗心律失常藥物。

4.藥物治療無效，可採用手術切除左頸胸交感神經節或左星狀神經節，植入型心律轉復除顫器(ICD)