疾病名稱：
急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
目錄
一、定義▲▲
二、流行病學
三、病因和發病機制
四、臨床表現▲▲▲▲ 變異型疾病
五、輔助檢查
六、診斷▲▲▲▲
七、鑑別診斷▲▲▲▲
八、治療
流行病學
我國以 兒童和青壯年多見。以15～35歲和50～75歲兩個年齡段為多發
病因和發病機制
確切病因 不清，多數病人發病前有感染、疫苗接種或手術史。可能與 空腸彎曲菌、巨細胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、B型肝炎病毒、HIV等感染有關。
大多認為本病是多種原因導致的一種 遲發性過敏性自身免疫性疾病。病原體某些組分與周圍神經髓鞘中的P2蛋白相似，導致交叉免疫反應，引起 周圍神經脫髓鞘。
臨床表現
☞ 病前感染史或疫苗接種史。
☞ 急性或亞急性起病，1～2周達高峰。
☞ ①四肢 對稱性弛緩性癱瘓，近端 重於遠端，肌萎縮。 ②感覺障礙輕。
③腱反射減弱或消失。 ④顱神經損害（第 7、9、10）。 ⑤肌肉疼痛（腓腸肌壓痛）。
⑥自主神經功能紊亂（皮膚、血壓、心律等改變） ⑦Kernig征（+）、Lasegue征（+）。
病情 危重者可在1~2天內迅速加重，出現 四肢完全性癱瘓、呼吸肌和吞咽肌麻痹，導致呼吸困難、咳嗽無力、吞咽障礙等而危及生命。
☞ 分型
✍ 按病變部位分：腦神經型 脊神經型 混合型
✍ 按病理變化分：軸突變性型 脫髓鞘型
✍ 按發病及病程經過分：經典型 復髮型 慢性型
☞ 變異型
Ø 腦神經型
Ø 急性運動軸索型神經病（AMAN）：
Ø 急性運動感覺軸索型神經病（AMSAN）：
Ø Fisher綜合徵（費氏綜合徵）：表現為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征。▲
輔助檢查
✏ 腦脊液：蛋白－細胞分離：蛋白增高而細胞數正常或接近正常。第二周后出現。▲▲▲
✏ 電生理：
⑴運動和感覺 神經傳導速度明顯減慢、失神經或 軸索變性的證據。 F 波或H反射延遲或消失。
⑵心電圖異常
✏腓腸神經活檢：脫髓鞘和炎性細胞浸潤。很少用。
診斷要點
u 病前1～4周有感染史；
u 急性或亞急性起病；
①四肢對稱性下運動神經元癱瘓
②末梢型感覺障礙及腦神經受累
③CSF蛋白－細胞分離現象
④早期F波或H反射延遲等。
鑑別診斷
| GBS |
| 低鉀型周期性癱瘓 |
| 病因 |
| 多有病前感染史和自身免疫反應 |
| 低血鉀、甲亢 |
| 病程 |
| 急性或亞急性起病 |
| 起病快、恢復快 |
| 肢體癱瘓 |
| 四肢常自雙下肢開始，近端較明顯 |
| 四肢弛緩型癱病程 |
| 呼吸肌麻痹 |
| 可有 |
| 無 |
| 腦神經受損 |
| 可有 |
| 無可有 |
| 感覺障礙 |
| 可有（末梢型）及疼痛 |
| 無 |
| 腦脊液 |
| 蛋白－細胞分離 |
| 正常 |
| 電生理檢查 |
| 早期F波或H反射延遲，運動NCV減慢 |
| EMG電位幅度降低，電刺激可無反應 |
| 血鉀 |
| 正常 |
| 低、補鉀有效 |
| 既往發作史 |
| 無 |
| 常有 |
☞ 脊髓灰質炎：
⒈ 發熱較明顯；
⒉ 常累及一側下肢；
⒊ 無感覺障礙及腦神經受累；
⒋ CSF細胞增高、蛋白正常或輕度增高。
☞ 急性脊髓炎：
GBS脊髓型應注意與該病鑑別。
⒈ 脊髓損害表現：截癱，錐體束征陽性，傳導束型感覺障礙和括約肌功能障礙；
⒉ CSF 蛋白、細胞均有輕度 增高或正常。
☞ 重症肌無力：
1. 慢性隱匿起病
2. 肢體呈病態易疲勞性無力
3. 波動性：肌無力晨輕暮重
3. 新斯的明試驗陽性▲▲
八、治療
✏ 血漿交換
✏ 免疫球蛋白靜脈：成人劑量0.4g/(kg.d)，× 5
✏ 皮質類固醇：
地塞米松10～15mg/d，靜滴， 7～10天
甲基強的松龍：用於嚴重病例。
✏ 輔助呼吸：當潮氣量下降至正常的25～30%，
需行氣管內插管或氣管切開。
✏對症處理和預防併發症
– 重症病例應持續心電監護
– 高血壓可用小劑量β受體阻斷劑，低血壓可擴容或調整體位
– 預防深靜脈血栓形成
– 套用抗菌素預防感染
– 預防褥瘡
– 及早康復治療
– 不能吞咽者鼻飼
– 尿瀦留者按摩下腹部、無效導尿，便秘者予以通便
☞ 預後良好。
70～75%的病人完全恢復
25%遺留輕微神經功能缺損
5%死亡，通常死於呼吸衰竭。
