特發性血小板減少性紫癜的一種，其不僅有前者的所有症狀，而且伴有溶血可以是原發性或繼發性，臨床上除有血小板減少引起的出血症狀外，尚有黃疸貧血等徵象，Coombs試驗常陽性，ANA陽性率也相當高。有作者統計，大約1/3的SLE患者存在有ITP。Macchi等測定SLE和抗磷脂綜合徵（APS）患者的PAIg（抗GPⅡb/Ⅲa，GPⅠb/Ⅸ，GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ），發現伴有血小板減少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗體；伴有血小板減少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗體；而不伴有血小板減少的SLE和APS患者中僅有小於10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗體。此結果表明在SLE和APS的血小板減少中，抗血小板膜糖蛋白抗體同樣起著重要作用。而有些最初診斷為ITP的患者，在若干年後也可能發展為典型的SLE或APS等自身免疫性疾病，因此ITP有時是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表現，應密切隨訪。例如，Reyhar,等分析82例ITP患者，發現抗磷脂抗體(APA，包括LA或ACAS)陽性者達31例(37.8%)，3年後其中有12例發展為典型的抗磷脂綜合徵。ITP還可與其他免疫病同時或先後發生，如類風濕關節炎、硬皮病、結節性動脈炎、舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵，SS)、重症肌無力、原發性膽汁性肝硬化、潰瘍性結腸炎、自身免疫性甲狀腺疾病(甲亢、橋本病)等。另外，有時也與血液系統腫瘤如慢性淋巴細胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B細胞淋巴瘤等同時存在。Portielje對152例成人ITP的隨診顯示，2年後有12例患者發展為其他疾病，其中6例SLE或盤狀紅斑狼瘡、1例類風濕性關節炎、1例肺癌、2例慢性結腸炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的漿膜炎和腎炎。
Evans綜合症
Evans(伊文氏)綜合徵(EvSyndromeans
)是自身免疫性溶血性貧血(AIHA)，同時伴有血小板減少並能引起紫癜等出血性傾向的一種綜合性病症。本病的特點是自身抗體的存在，導致紅細胞以及血小板的破壞過多，而造成溶血性貧血以及血小板減少性紫癜。本病可以是原發性或繼發性，臨床上除有血小板減少引起的出血症狀外，尚有黃疸貧血等徵象，Coombs試驗常陽性，ANA陽性率也相當高。該病有人認為是特發性血小板減少性紫癜
的一種，其不僅有前者的所有症狀，而且伴有溶血。
概述
Evans綜合徵常稱免疫性血小板減少性紫癜，特發性血小板減少性紫癜(idiopathicthrombocytopenic
purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病(46/100萬)，而成人發病率為38/100萬左右。其特點是自發性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。骨髓中巨核細胞的發育受到抑制。根據統計，其中血小板減少性紫癜1004例，占25.1%。近年的研究均支持ITP的免疫與免疫機制有關，因此認為應改稱為免疫性血小板減少性紫癜。
臨床症狀
特發性血小板減少性紫癜，臨床以皮膚黏膜或內臟出血為主要表現，嚴重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經量過多或嚴重吐血、咯血、便血、尿血等症狀，並發顱內出血是本病的致死病因。臨床可分為急性型和慢性型，前者多見於兒童，後者好發於40歲以下的女性。女：男約為4：1。該病見於小兒各年齡時期，分急性(≤6個月)與慢性(>6個月)兩型。小兒時期多為急性ITP，多見於嬰幼兒時期，7歲以後明顯減少。春季發病數較高。既往無出血史，發病突然，出血嚴重，出血前不久或出血的同時往往患上呼吸道感染。慢性病例無明顯年齡高峰但多見於學齡期，多數發病潛隱，出血症狀較輕，約10%病人是由急性轉為慢性。也可依照病情分為四度：
①輕度：血小板<100×109/L(10萬/mm3)而>50×109/L，只在外傷後出血;
②中度：血小板≤50×109/L而>25×109/L，尚無廣泛出血;
③重度：血小板<25×109/L而>10×109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。
④極重度：血小板<10×109/L,自發性出血不止，危及生命(包括顱內出血)。
ITP出血的特點是皮膚、黏膜廣泛出血，多為散在性針頭大小的皮內或皮下出血點，形成瘀點或瘀斑;四肢較多，但也可為全身性出血斑或血腫;有些患者以大量鼻衄(約占20%～30%)或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時咽下所致，發生真正胃腸道大出血者並不多見。球結膜下出血也是常見症狀。偶見肉眼血尿。約1%患者發生顱內出血，成為ITP致死的主要原因。青春期女孩可見月經過多。其它部位出血如胸腔、腹腔、關節等處，極為少見。除了皮膚、黏膜出血外，僅10%～20%患者有輕度脾腫大。急性暴光發病常伴有發熱。出血嚴重者可有失血性貧血，側可發生失血性休克。常伴有局部血腫的相應症狀，顱內出血時表現為頭痛、嗜睡、昏迷、抽搐、麻痹等症狀。急性暴髮型病人除血小板減少外，常伴有血管壁的損害，故出血較重。
疾病原因
約80%病兒在發病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20%病人的先驅病是風疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多症、肝炎、巨細胞包涵體病等疾病。約1%病例因注射活疫苗後發病。所以，認為病毒感染引起ITP不是由於病毒的直接作用而是有免疫機制參與;因為常在病毒感染後2～3周發病，且患者血清中大多數存在血小板表面包被抗體(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬細胞所破壞。急性型比慢性型抗體量更高，血小板破壞更多。有的病人同時發生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血;新生兒患者均半數母親患有同樣疾病;這些現象都支持ITP是免疫性疾病。
疾病分類
(一)急性型
1.症狀：皮膚出血點、淤斑，口唇黏膜血泡，鼻腔出血、牙齦滲血、舌體出血。內臟出血者可有尿血、大便發黑、痰中及嘔吐物混有血絲或血塊。女性可有陰道出血。嚴重者顱內出血，常可導致患者死亡。
2.體徵：皮膚及黏膜可見廣泛出血點、淤斑。損傷及注射部位可見淤斑甚或血腫。顱內出血者可有劇烈頭痛、視物模糊、意識障礙、癱瘓及抽搐等。
3.併發症：出血量大者，可並發失血性貧血、低血壓，甚至失血性休克。
(二)慢性型
1.症狀：出血症狀較急性型輕且局限。可表現為反覆發生的皮膚、黏膜出血點、淤斑，或鼻出血、牙齦出血等。較少出現嚴重內臟出血。月經量增多較常見，在某些患者可為唯一症狀。
2.體徵：皮膚散在出血點、淤斑。注射或損傷部位淤斑。少數患者可有脾臟輕度腫大。3.併發症：長期慢性出血，尤其月經量增多患者，可出現失血性貧血。
疾病檢查
特發性血小板減少性紫癜，臨床以出血為主要症狀，無明顯肝、脾及淋巴結腫大，血小板計數<100×109/L,骨髓核細胞為主，巨核細胞總數增加或正常，血清中檢出抗血小板抗體(PAIgG、M、A)，血小板壽命縮短，並排除其他引起血小板減少的疾病即可診斷。
1.血象
出血不重者多無紅、白細胞的改變，偶見異常淋巴細胞，提示由於病毒感染所致。急性出血時期或反覆多次出血之後，紅細胞及血紅蛋白常減少，白細胞增高，網織紅細胞於大出血後可增多。慢性患者可見血小板形態大而鬆散，染色較淺;出血時間延長，凝時時間正常，血塊收縮不良或不收縮;凝血酶原消耗減少，凝血活酶生成不良。血小板極度減少時，由於缺乏血小板第3因子，可致凝血時間延長，血小板壽命很短。
2.骨髓象
出血嚴重者可見反應性造血功能旺盛。急性病例巨核細胞總數正常或稍高;慢性病人巨核細胞多增高，多在0.2×109L(200/mm3)以上，甚至高達
0.9×109L〔正常值(0.025～0.075)×109L〕。巨核細胞分類：原巨核細胞和幼稚巨核細胞百分比正常或稍高;成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%;而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。為了確診此病而排除白血病或再生障礙性貧血時須進行骨髓檢查。
3.血小板抗體檢查主要是血小板表面IgG(PA
IgG)增高，陽性率為66%～100%。發同時檢測PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高檢測陽性率。PAIgG增高並非本病特異性改變，在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板減少性紫癜PAIgG不增高。此外系統觀察PAIgG變化對ITP的預後有指導意義。
4.血小板壽命縮短
套用同位素51Cr或111In標記血小板輸給ITP病人：進行測定，病人血小板壽命明顯縮短，甚至只有幾小時(1～6小時，正常為8～10天)。套用同伴素體表計數法還可測出血小板阻留和破壞部位(脾、肝、肺、骨髓)。套用血小板粘附與聚集試驗等對慢性ITP病人有時可測出血小板功能異常。
疾病治療
1.一般療法：急性病例主要於發病1～2周內出血較重，因此發病初期，應減少活動，避免創傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者臥床休息。應積極預防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔黏膜損傷。為減少出血傾向，常給大量維生素C及P。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱內出血者，應積極採取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應避免外傷，預防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重複發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。
2.輸新鮮血或血小板：僅可作為嚴重出血時的緊急治療。因患者血中存在抗血小板抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫(幾分鐘至幾小時)。故輸血或血小板不能有效提高血小板數。但有人認為輸入血小板後可迅速降低毛細血管脆性，而減輕出血傾向。
3.腎上腺皮質激素：一般認為激素的療效系由於：①降低毛細胞細血管通透性，減少出血傾向;②減低免疫反應，並可減少
PAIgG的產生及抑制脾臟單核巨噬細胞對附有抗體血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期套用大量激素後，出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病1個月內
(特別是2周內)病情為中度以上或發病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的松
60mg/m2•d(2mg/kg•d)分2～3次或清晨一次口服。若出血嚴重，強的松可用至120mg/m2•d口服或用氫化可的松400mg
/m2•d或氟美松10～15mg/m2•d靜脈點滴，待出血好轉即改為強的松60mg/m2•d。一般用藥3周左右，最長不超過4周，逐漸減量至停藥。
4.大劑量丙種球蛋白靜點：對重茺以上出血病兒，亦可靜脈點滴輸入大劑量精製丙種球蛋白(IgG)，約0.4g/kg•d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小板計數，特別對慢性患者有暫代切脾手術的傾向。但此種精製品費用昂貴，一時不易推廣。
5.免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用：①長春新鹼每次1.5～2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周為1療程。用藥後血小板可見上升，但多數病人停藥後又下降，僅少數可長期緩解。因療效短暫，故較適用於手術前準備。②環磷醯胺2～3mg/kg•d口服或每次300～600mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg•d，一般一個月後方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。
6.其它藥物：近年來國內外試用炔羥雄烯異惡唑(達那唑Danazol，DNZ)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術而需血小板暫時上升者有一定價值。其作用現認為可調整T細胞的免疫調節功能，從而降低抗體的產生，並可減少巨噬細胞對血小板的消除。
7.脾切除療法：脾切除對慢性ITP的緩解率為70%～75%。但應掌握症狀嚴重的手術指征，儘可能推遲切脾時間。
療效標準(1)顯效：出血症狀消失，血小板數恢復正常，持續3個月以上。維持2年以上無復發者為基本痊癒。
(2)良效：基本無出血症狀，血小板數超過50×109/L或較原水平升高30×109/L以上，持續2個月以上。
(3)進步：血小板有所上升，出血症狀改善，持續2周以上。(4)無效：臨床症狀無改善，血小板計數無上升。
預防保健
一.飲食調理1。發病較急，出血嚴重者需絕對臥床。緩解期應注意休息，避免過勞，避免外傷。2。慢性紫癲者，則可根據體力情況，適當進行鍛鍊。
3。飲食宜軟而細。如有消化道出血，應給予半流質或流質飲食，宜涼不宜熱。4。脾虛可稍多進肉、蛋、禽等滋補品，但亦要注意不要過於溫補。
5。有熱可給蔬菜水果、綠豆湯、蓮子粥，忌用發物如魚、蝦、蟹、腥味之食物。
6。本病為藥物過敏或有過敏史者，應在用藥時注意避免使用致敏藥物。紫班多有皮膚蓬癢者，可用爐甘石洗劑或九華粉洗劑塗擦。注意皮膚清潔，避免過薩你防抓破感染。平素可常服藥膳。
二.護理
1、急性發作期，應臥床休息。加強必要的防護，避免創傷而引起出血。衣服應柔軟、寬鬆，以免加重皮膚紫癜。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關節受傷，一旦受傷應固定並局部冷敷。
2、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至誘發消化道出血。多食含維生素C、P的食物。有消化道出血時，更應注意飲食調節，要根據情況給予禁食，或進流食或冷流食，出血情況好轉，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。
3、如有口腔黏膜與齒齦出血，應加強口腔護理，預防口腔感染，定時以複方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進食的血泡，可用無菌空針抽吸積血，局部以紗布卷加壓至出血停止。
4、春、夏之際易發本病，因此在此期間要注意避免受涼、感冒，以免誘發發作。
