【臨床表現】 聲音嘶啞，咽下困難，舌後1/3味覺障礙；同側軟齶麻痹；同側舌肌麻痹與萎縮；同側胸鎖乳突肌及斜方肌麻痹和萎縮。有時還可見痙攣性咳嗽、喘息樣呼吸困難、唾液過多。
【鑑別診斷】
（一）頸靜脈球體瘤（tumor of glomus jugulare） 50%發生於中耳鼓室下壁，腫瘤可經岩骨破壞內耳迷路，向上伸入後顱窩，出現Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ顱神經麻痹症狀，尚有耳鳴、耳聾和耳流濃等症狀。此病發病年齡在40～60歲，以女性多見。
（二）顱底腫瘤（basicranial tumor） 見於蝶骨、顳骨、眶內、中顱窩腦膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半側顱底神經合併性損害，即偏側顱底綜合徵（Garrcin氏綜合徵）。顱神經麻痹呈一側性進行性。顱外腫瘤如上頜竇、鼻腔、鼻咽部腫瘤向顱底蔓延亦可出現一側性顱底神經合併損害症狀。
（三）腦幹灰質腦炎（brain stem poliomyelitis） 除引起尾組顱神經麻痹外尚有其他顱神經麻痹。常呈兩側性，很少發生於一側，如為一側性往往伴有長束症征。
（四）腦幹血管病變 也可出現一側多數顱神經麻痹，但起病快，不呈進行性，有好轉傾向，有交叉麻痹症征。
（五）本綜合徵易與其他引起尾組顱神經麻痹的綜合徵混淆 如Jackson氏綜合徵（迷走、副、舌下神經病變）、Avellis氏綜合徵和Schmidt氏綜合徵（迷走、副神經損害）等。這些綜合徵的共有症狀為一側性喉麻痹。
