CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤

CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤又稱原發性CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤，為單發性或局限性皮膚損害，傾向潰瘍（50%）和自然消退（10%）。罕見於兒童，男性多於女性。

基本信息

• 中文名：CD30陽性皮膚T細胞淋巴瘤
• 臨床表現：鎖骨上及前斜角肌淋巴結腫大結節
• 發病部位：皮膚
• 相關檢查：骨關節及軟組織CT檢查

臨床表現

損害通常為堅實性、紅色到紫色腫瘤，直徑可達10cm，約半數有潰瘍形成，無好發部位。皮損90%以上為孤立性，常在皮膚上復發。但皮膚外或淋巴結受累者少見。臨床進展緩慢，即使有區域淋巴結侵犯，5年生存率仍可達95%以上。

檢查

組織病理：呈緻密非親表皮性真皮浸潤，非典型細胞核大，有1到數個明顯的核仁，胞漿豐富。此種惡性細胞可進一步分為間變性，多形性和免疫母細胞性，但此種區別可能困難，在治療和預後上價值亦未定。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

治療

按低度惡性淋巴瘤對待，對放療和化療高度敏感。孤立或局限性病變可採用手術切除或局部放療，首次治療的完全緩解率95%以上，中位緩解期16個月，復發率約50%，多復發於原部位，50%復發時可累及皮膚外器官，但幾乎均為淋巴結。

預後

原發性皮膚T細胞淋巴瘤預後良好，5年存活率為90%。約30%病例可發展為皮膚外腫瘤。