臨床表現
Behr綜合徵,又稱視神經萎縮伴共濟失調綜合徵視神經萎縮伴共濟失調綜合徵,AR遺傳。10歲前逐漸出現視力下降,視野缺損。眼底可見視盤蒼白,乳頭黃斑束萎縮。以後出現雙下肢痙攣、構音不清、遠端肌肉萎縮、位置覺障礙、畸形足、共濟失調、腦積水、齶裂等。常因膀胱括約肌無力致尿滯留。本病如為完全型者多於20歲內死亡,頓挫型者僅有輕度視力下降,可有正常壽命。
相關信息
視神經萎縮不是一個疾病的名稱,而是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形成學改變,為病理學通用的名詞,一般發生於視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。

視神經萎縮是視神經病損的最終結果。表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退並喪失。一般分為原發性和繼發性兩類,針灸主要治療原發性和炎症引起的繼發性視神經萎縮。除上述症狀外,眼底檢查尚可見視乳頭顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。