Askin瘤簡介：
1979 年Askin1 等首先報導一組位於兒童胸壁部惡性小細胞腫瘤,當時認為該腫瘤有別於尤文肉瘤,神經上皮瘤等小細胞腫瘤,隨後文獻稱之為Askin 瘤,近年來通過細胞培養和分子生物學研究發現,Askin 瘤與原始神經外胚葉腫瘤(PNET) 和尤文肉瘤一樣,同屬周圍原始神經外胚葉腫瘤。Askin 瘤一般瘤體大,多呈結節和分葉狀,無包膜,質軟而脆,切面灰白色,魚肉狀,常伴出血和壞死,可有鈣化。病理表現,光鏡下腫瘤為瀰漫一致的小圓細胞構成,核大,胞漿少。典型者瘤細胞排列成密集巢狀,有菊形團。電鏡下可見含膜神經內分泌顆粒。免疫組化NSE、CD99 、S - 100 多為陽性。細胞遺傳學檢查常有染色體移位2 ～4 。
Askin瘤是一種罕見的胸肺部惡性小圓細胞瘤。多見於兒童和青少年,可見於胸壁、軟組織、肋骨骨膜、肺,症狀為進行性增大的胸壁腫塊;多有胸痛,累及胸膜者可出現咳嗽及胸悶、胸腔積液
臨床表現：
1.年齡和性別 本病多見於青少年 ，平均年齡14.5歲~18歲，年齡範圍自出生至81歲。本組患者最大75歲，中位年齡21歲，與國外報導相仿。國外報告本病：男大約1：1，而本組女：男為1：6，與之不同。
2.臨床症狀 最常見為胸壁進行性增大的腫物，常伴有疼痛，亦可有胸痛而不出現腫塊者。其次常可出現咳嗽、胸悶，也可出現發熱、體重下降、乏力、厭食等表現。當腫瘤出現局部侵犯或遠處轉移時，可有相應表現。
3.轉移和復發 本病惡性程度高，侵襲力強，病程進展快，很容易發生復發和遠處轉移。本組病例中，出現局部復發者占60%，且復發時間均在術後3個月內，其中1例復發2次。大多數患者在確診時即有胸膜、雙肺或局部肌肉、肋骨的轉移和侵犯。遠處臟器轉移常在術後半年內發生，常見轉移部位是雙肺、縱隔、胸膜，其次為遠處骨肝腹膜、腎等部位。
影像學特點：
Askin瘤的影像學表現無特殊性。胸片常顯示胸壁內巨大的軟組織陰影，通常伴有同側的胸腔積液，肋骨侵犯亦可見到。CT檢查亦提示胸壁內巨大的腫塊影並有向胸內蔓延的傾向，腫塊常呈不均勻表現，其中心有壞死。常可發現有肺、縱隔轉移以及腹膜後淋巴、肝、腎上腺、骨轉移等。
病理學特點：
1.光鏡檢查 腫瘤組織幾乎全部由小細胞組成，大小一致，呈圓形、橢圓形及小棱形。核圓、橢圓形。胞漿少。瘤細胞多數瀰漫分布，亦可見巢狀排列。PAS染色里瘤細胞可呈陽性胞漿反應。網狀纖維染色及Grimelius銀染亦有呈陽性反應者。
2.免疫組織化學特點 此瘤對神經內分泌標記有多種抗體表達。常見有CD99 、NSE、NF、S-100，陽性，LCA、Keratin陰性，imentin可呈陽性反應。亦有報導Actin、CK、Desmin呈陽性者。
3.電鏡檢查 腫瘤細胞胞漿內見到有膜包繞的電子密度高的神經內分泌顆粒即可確定診斷。這些顆粒呈圓形或橢圓形，直徑200nm至500nm，周邊空暈多不明顯。
診斷：
本瘤易與其它小細胞性腫瘤如Ewing's瘤、淋巴瘤、橫紋肌肉瘤、神經母細胞瘤相混淆。其鑑別診斷主要靠免疫組化和電鏡。電鏡下發現胞漿內神經內分泌顆粒是診斷的重要依據。其免疫組化夜特點與其它小細胞性腫瘤的不同祥見附表所示。若條件許可得話，可以行染色體分析和通過RT-PCR18或螢光免疫原位雜交（fluorescent in situ hybridization ，FISH)檢測EWS–ETS融合基因19。
本病的臨床生物學行為、治療、預後也與PNET/ 尤文肉瘤一樣。
治療及預後：
Askin瘤應以手術為主的綜合治療，即廣泛切除+術後局部放療及全身化療。原發灶放療劑量40~60Gy/4~5周為宜。化療可聯合套用鉑類、阿黴素、長春鹼類、CTX、5-FU等[1、7]。也有人提出術前輔助化療後，儘可能切除腫瘤,術後局部放療及全身化療[8]。放療T 40～50Gy/ 4～5 周;化療選用小細胞癌及軟組織腫瘤方案,常用方案有:CA、IP、CYADIC 等,由於治療例數少,尚無報導哪種方案最為有效。Swain 等[ 9 ]設對照組比較了新輔助化療的療效,治療組給予聯合化療後再手術,對照組按常規方法,即手術切除後放、化療,結果治療組較對照組局部復發率下降, 生存期延長。該瘤惡性程度高, 易局部復發及遠處轉移,治療效果不佳,預後差。平均生存期8 個月 。值得注意的是邢月明等人報導予放化療聯合白細胞介素2治療一例術後復發的Askin瘤達到完全緩解，值得進一步研究[10]。目前研究發現EWS融合基因在Askin瘤的發生髮展中起了重要作用，有望成為將來治療的分子靶點 [11] 。
總之，在治療方面，應強調綜合治療。因為小細胞腫瘤對放、化療非常敏感，就診時常常已有轉移，單純手術治療顯然是不夠的，必須多學科專家一起討論，制定合理、科學的綜合治療方案，方有可能提高療效，改善預後。
