簡介：
ANCA相關性小血管炎" 英文對照
p rimary anca associated vasculitis; anca - associated vasculitis;
“ANCA相關性小血管炎”在學術文獻中的解釋
1、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）為其重要的血清學診斷依據,故原發性小血管炎又稱為ANCA相關性小血管炎.本病是西方國家最常見的自身免疫性疾病之一,也是近10～20年來國際國內研究的熱點,本病臨床特點是發熱、貧血、肺和腎功能損害、血沉增快等
2、由於WG和MPA的臨床表現、治療和預後相似,且多數患者ANCA陽性,故又將其稱為ANCA相關性小血管炎.ANCA相關性血管炎以腎和肺損害為主要臨床表現,其基本病理改變為壞死性小血管炎
認識到抗中性粒細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)是存在於血管炎患者血清中的自身抗體，是診斷血管炎的一種特異性指標。採用間接免疫螢光法(1f了)，可將ANCA分為胞漿型(C-ANCA)、核周型(P-ANCA)和不典型ANCA(X-ANCA)。 C—ANCA的靶抗原是髓過氧化物酶(myeloperoxidase，MPO)、彈性蛋白酶(elastase)、組織蛋白酶C(cathepsin G)、溶菌酶、乳肝褐素(1actoferrin)，在所有ANCA陽性血清中約占40%。X-AN-CA或P-ANCA的靶抗原是乳肝褐素、溶菌酶、β葡萄糖苷酸酶(β-glucoronidase)、組織蛋白酶G。
檢測方法：
ANCA的檢測方法有許多種，包括IFF、RIA、ELISA、Western印跡法、斑點印跡法及免疫沉澱試驗等。首選方法為IFF，至今仍作為ANCA篩檢的“金指標”。在用IFF法檢測ACNA的同時進行ELISA的檢測將有助於疾病的動態觀察；靶抗原PR3或MPO的分辨將有助於某些特發性壞死性血管炎或壞死性腎小球腎炎的確診。Gross等(1993)作了ANCA和有關疾病的分析。陳素英等(1996)以IFF法檢測ANCA並對其與170例疾病的相關性作了報導。現介紹IFF檢測ANCA。
1操作步驟
(1)用肝素抗凝血分離白細胞，以0．01mol/L，pH7．4PBS液洗滌，製成細胞基質片，用95%乙醇固定5min。
(2)將1：20稀釋的血清標本滴加於底物片上，濕盒內37~C孵育30min。
(3)再將基質片分為三組，分別滴加1：10稀釋的FITC-羊抗人IgG、IgA和IgM，37~C孵育30min，洗滌3次。
(4)加2：1緩衝甘油封片，置螢光顯微鏡下觀察。
2結果觀察
C-ANCA：螢光將胞漿勾劃出清晰分葉核輪廓；P-ANCA：螢光集中核周圍形成環狀，或不規則塊狀；X-ANCA：表現為瀰漫的胞漿螢光。
3注意事項
由於乙醇固定的基質片上抗核抗體(ANA)陽性血清易表現為P-ANCA假陽性，因此應採用多聚甲醛固定以分辨是否ANA與ANCA共存。
4臨床意義
C-ANCA是診斷多發性肉芽腫(Weaner’s granulomatosis，WG)非常敏感的指標，也少見於微小多動脈炎(microscopic polyarteritis，MPA)，Churg-Strauss綜合徵、經典的結節性多發性動脈炎。P-ANCA見於腎性血管炎，急性進行性腎小球腎炎(rapidly pro-Gressive lomemlonephritis，PRGN)，風濕性和膠原性血管疾病。X-ANCA或P-ANCA見於潰瘍性結腸炎，自身免疫性肝炎，原發性硬化膽管炎。
ANCA在風濕病患者血清中陽性率為70．0%，與ANA和抗組蛋白(histone)有交叉重疊現象。在風濕病患者中，ANCA不僅存在於SLE中，類風濕性關節炎及皮肌炎患者的血清也可出現ANCA陽性。在腎臟疾病中，ANCA陽性率為72．85%，其分布較廣泛，多見於新月體腎小球腎炎、紫癜性腎炎、IgA腎病和局灶節段性腎小球硬化，但也可見於微小病變性腎病、急性間質腎炎、腎小球終末期病變等疾病中。
因此，不能以ANCA陽性而確診為局限於腎臟MPA或壞死性腎小球腎炎，腎組織學檢查仍不可缺少。
抗中性粒細胞抗體(ANCA)是指與中性粒細胞及單核細胞胞漿中溶酶體酶發生反應的抗體。當中性粒細胞受抗原刺激後，胞漿中的α-顆粒釋放蛋白酶-3、髓過氧化物酶物質及白細胞抗原生成，刺激機體而產生ANCA。 用經典的間接免疫螢光技術（IIF）檢測ANCA，陽性螢光染色模型分兩種：胞漿型（cANCA）和核周型（pANCA）。報導一種特殊的螢光譜稱之為非典型ANCA（xANCA）。ANCA常與疾病的活動性有關，疾病緩解期滴度下降或消失。 cANCA：抗原主要是蛋白酶-3(PR3-proteinase)。cANCA主要見於韋格納肉芽腫（陽性率占80%，且與病程、嚴重性和活動性有關）。系Wegener(WG)肉芽腫病的特異性抗體。C-ANCA對呼吸道有親合性，致上下呼吸道壞死，肉芽腫形成。C-ANCA陽性也可見於少數顯微鏡下多動脈炎（MPA）、Churg-Strauss綜合徵（CSS）、結節性多動脈炎（PAN）、少數巨細胞動脈炎、過敏性紫癜、白細胞破碎性皮膚性血管炎和白塞病。 pANCA：抗原主要為髓過氧化物酶（MPO）。pANCA不如cANCA具有診斷特異性。pANC陽性主要見於特發性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）、 顯微鏡下多動脈炎（MPA）。也可見於Churg-Strauss綜合徵（CSS）、結節性多動脈炎（PAN）、SLE、RA、SS、SSc。在NCGN、MPA中pANCA和cANCA陽性率幾乎相同。相對而言，pANCA患者的血管炎病變程度重，常有多系統損害。 非典型ANCA（xANCA）：它代表了pANCA和cANCA的混合物。陽性見於潰瘍性結腸炎、自身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。
