鼓室硬化症

鼓室硬化症

鼓室硬化亦稱鼓室玻璃變性,系鼓室黏膜上皮下沉積有斑塊狀膠原組織,多發生在鼓膜室黏膜和聽骨上,發生於鼓膜上者仍稱為鈣化斑,使鼓室黏膜變成乳皮樣物質,覆蓋著聽骨、卵圓窗和圓窗周圍,與骨質粘著,好像塗上一層包膜,累及上鼓室者較重,累及下鼓室者較輕,錘骨、砧骨、鐙骨及肌腱等處最易受累,因此造成耳聾者甚多。

基本信息

概述

鼓室硬化亦稱鼓室玻璃變性,系鼓室黏膜上皮下沉積有斑塊狀膠原組織,
多發生在鼓膜室黏膜和聽骨上,發生於鼓膜上者仍稱為鈣化斑,使鼓室黏膜變成乳皮樣物質,覆蓋著聽骨、卵圓窗和圓窗周圍,與骨質粘著,好像塗上一層包膜,累及上鼓室者較重,累及下鼓室者較輕,錘骨、砧骨、鐙骨及肌腱等處最易受累,因此造成耳聾者甚多。此症18世紀即被Cassebohm發現,但未引起重視,直到近代(1955年)進行大量顯微耳科手術後始被臨床關注。

病因

急性壞死性中耳炎

1.常見於急性壞死性中耳炎,因大量破壞黏膜纖毛和腺體,滲出物質不能排出,以後機化玻璃變性,而形成硬化斑塊。

慢性中耳炎

2.由慢性中耳炎引起者很少,約占10%。多見於中青年,女性較多。之所以誘髮膠原組織增生,可能與中耳炎嚴重破壞纖毛及腺體分泌有關。病變組織為中胚葉結締組織,間或引起骨質吸收。組織結構與瘢痕疙瘩相似,但病因完全不同。既無過敏體質,亦無特異性細菌和病毒感染。顯微鏡下斑塊組織分為兩型:①軟乳酪樣殼片與骨質粘連不重,像洋蔥皮樣可以剝下。②堅實、白色硬塊,與骨粘著緊密,很難剝除,去除後不久再產生。斑塊為玻璃樣變膠原組織,無細胞及血管,覆蓋以很薄的扁平上皮。聽骨壞死呈蟲咬狀,常產生聽骨鏈中斷和固定。Harris(1961年)將鼓室硬化分為兩種:①表淺型硬化黏膜炎,不損害黏膜深層和骨衣。②深層破骨型黏膜骨衣炎,可破壞深層骨質。有人反對此種論點,認為鼓室硬化為非活動性病變,無破壞骨質機能,所出現的骨質破壞可能為硬化斑包圍壓迫缺血壞死所致。電鏡超微結構顯示細胞外間隙膠原纖維增生、退行性變和鈣質沉著。Gibb(1976年)報告斑塊生化分析,主要成分為磷酸鈣鹽。

臨床表現

Gibb報告138例,均有慢性中耳炎病史,80%已乾耳,84%為鼓膜緊張部大穿孔。鼓膜表面瘢痕呈大小不等的灰白色斑塊,有時經大穿孔可見鼓環上、鼓岬表面、錘骨柄後和鐙骨周圍有灰黃色硬斑塊,直接影響鼓膜和聽骨活動。純音測聽為傳導性耳聾,聽力水平在30~50dB,鼓膜無穿孔時阻抗測聽、鼓室壓正常,聲順圖為As型,乳突X線片示間質或硬化型乳突。

診斷

根據病史及耳鏡檢查、阻抗測聽等資料,診斷不難。但應和耳硬化、粘連性中耳炎相鑑別。耳硬化症無中耳炎史,鼓膜正常,進行性耳聾,鑑別不難。但與粘連性中耳炎很難鑑別,有時需依靠手術探查方能確診。

治療措施

耳後或耳內切口進行鼓室探查術,在顯微鏡下,根據硬化斑塊範圍大小,仔細剝除,上鼓室及聽骨周圍是硬化多見區域,套用鉤針和剝離子逐層剝除。砧骨長腳和鐙骨弓常壞死、消失,應酌情進行膺復物聽骨移植,鼓膜鈣化斑可做鼓環處切口,於纖維層外剝離切除,有穿孔時可用筋膜修補。鼓岬及兩窗區封閉的硬化灶,很難剝除乾淨,術後易再發。

鼓室硬化症修復術

適應症

1.耳長期間斷流膿,較易控制,聽力明顯下降,骨氣導差較大。
2.停止耳流膿,鼓膜穿孔癒合或遺留小穿孔,聽力明顯下降,貼補試驗:聽力無變化。
3.殘存鼓膜有鈣化斑及瘢痕。
4.病灶在聽骨鏈周圍以致引起上鼓室砧鐙關節固定或鐙骨固定出現傳導性耳聾。

術前準備

1.清潔外耳道。
2.治癒鄰近器官如鼻腔、鼻竇和鼻咽部病灶。
3.備耳周皮膚,同乳突根治術。
4.對變應性中耳炎應先行抗過敏治療。

麻醉方法

2%利多卡因加適量腎上腺素,在外耳道內軟骨與骨部交界處四點作浸潤麻醉,中耳可滴入數滴1%丁卡因(的卡因)表面麻醉。

體位

仰臥位,頭偏向對側,患側向上。

手術步驟

1.切口:鼓膜穿孔者按鼓室成形術切口,鼓膜完整者按鼓室探查術切口。
2.暴露鼓室:從切口伸入小剝離器行鈍性分離皮瓣直達鼓環,分離鼓環進入鼓室,將皮瓣及鼓膜翻向前方,充分顯露鼓室,磨除上鼓室外側壁,顯露上鼓室內容。
3.病灶處理:
(1)鼓膜硬化灶處理:鼓膜完整者,不妨礙鼓膜活動的斑塊不必去除;累及鼓環或錘骨柄而妨礙鼓膜活動者,可以從鼓膜邊緣切開表皮層後去除,儘可能保持鼓膜完整,如有撕裂,須以筋膜或骨膜修補;鼓膜穿孔有較大的斑塊者,應在鼓膜修補術中細心剝除,較小的斑塊,不妨礙鼓膜活動及移植物的存活者,可不予去除。
(2)上鼓室及錘砧關節固定:如僅有錘砧關節硬化而無其他病變時,可松解錘砧關節,並以聚四氟乙烯或矽橡膠薄膜襯入關節面;如為錘骨前韌帶硬化固定,則需將砧骨取出,並用錘骨頭剪除錘骨頭,再進行聽骨鏈重建術。
(3)砧鐙關節固定:砧鐙關節周圍的硬化病灶,常常局限於關節周圍,或擴展到鐙骨上結構和面神經管。處理時儘可能切除硬化病灶,使聽骨鏈活動自如。如切除病灶後鑽鐙關節斷離,可根據情況進行聽骨鏈重建術。
(4)鐙骨固定:常由鐙骨足板周圍有硬化病灶所引起。鼓室硬化呈白色狀易於剝脫,病灶清除後,鐙骨即可活動。若鐙骨仍固定不動,需行鐙骨足板切除術。
(5)修復聽骨鏈:鐙骨摘除後,通過以下方法行贗復物銜接:①鐙骨活動後,利用砧骨體銜接錘骨柄上1/3及脂肪中央;②剪去錘骨頭,摘除砧骨、利用1/2砧骨體和短突銜接脂肪和錘骨柄;③剪去1/2錘骨頭,接鼓膜與脂肪;④鐙骨摘除後,用脂肪封閉前庭窗,用4mm長骨柱銜接於脂肪與砧骨。或利用6mm長錐形骨柱連線鼓膜與脂肪。

術後處理

1.同“鼓膜成形術”。
2.若行鐙骨摘除術者,術後處理與鐙骨摘除術相同。
3.若行內耳開窗術,術後處理同內耳開窗術。

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