相關詞條
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黏多糖病
黏多糖為一種複合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺構成，分布在結締組織的基質內，為軟骨、角膜、血管壁和皮下組織的重要成分黏多糖貯積症發病後，軟骨肌膜、肌腱、血...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
黏多糖貯積症
黏多糖貯積症是由於人體細胞的溶酶體內降解黏多糖的水解酶發生突變導致其活性喪失，黏多糖不能被降解代謝，最終貯積在體內而發生的疾病。該病是溶酶體貯積病中非常...
基本簡介 發病原因 發病機制 臨床表現 科學診斷 -
遺傳性黏多糖貯積症
遺傳性黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一類由於遺傳性酶缺乏，引起各組織中溶酶體內酸性黏多糖(acidmucopoly...
病症概念 症狀體徵 疾病病因 病理生理 診斷檢查 -
小兒黏多糖貯積病Ⅳ型
小兒黏多糖貯積病Ⅳ型是一種家族遺傳疫病。男女均可患病，生後正常1歲後臨床症狀明顯，骨骼的改變和生長障礙最為突出。其特徵為扁椎骨，膝外翻，胸腰段後突，軀幹...
臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 治療 -
黏多糖貯積症Ⅰ型
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現 -
黏多糖
酸性黏多糖又稱糖胺多糖（glycosaminoglycan），是一種長鏈複合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖組成的二糖單位彼此相連而形成，可與蛋白質...
組成結構 主要危害 致病機理 -
MPS[黏多糖貯積症]
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidosis，MPS)是一組溶酶體累積病，是由於溶酶體水解酶缺陷，造成酸性黏多糖（葡糖氨基聚糖）降解受阻黏多...
細胞系統 粘多糖病 行銷服務 生產環保 生產計畫 -
黏多糖症
MPS MPS MPS
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小兒黏多糖貯積症
黏多糖貯積症（MPS）是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏，使酸性黏多糖不能完全降解，導致黏多糖積聚在機體不同組織，造成骨骼畸形、智慧型障礙等一系列臨床...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
黏多糖貯積症Ⅳ型
黏多糖貯積症Ⅳ型又名莫爾奎(Morquio)綜合徵、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良非典型性佝僂病。其特徵性表現為軀幹明顯變短矮小畸形，股骨頭和髖臼呈...
流行病學 病因 發病機制 臨床表現 診斷
