目前高脂蛋白血症的分類有多種形式,最為廣泛採用的是WHO1970年建議的五型分類方法它是據脂蛋白紙上電泳及血脂測定分成I——V型,其中:
1、I型 電泳見CM增高,血脂以甘油三脂增高明顯為特點;
2、Ⅱ型 又分成Ⅱa與Ⅱb兩種亞型:
(1)Ⅱa電泳見LDL增高,血脂分析僅見總膽固醇中度增高;
(2)Ⅱb除LDL增高外,還見VLDL增高,血脂中甘油三脂及總膽固醇均中等增高;
3、Ⅲ型 電泳見寬β帶,以IDL增高為主,血脂分析亦見總膽固醇與甘油三脂中等度增高;
4、Ⅳ型 電泳見VLDL增高,血脂以甘油三脂中等度增高為特點;
5、Ⅴ型 電泳見CM及VLDL均增高,血脂分析除甘油三脂中等度升主高外,總膽固醇亦輕度升高(見1)。這個分型較詳細,參照了電泳及血脂分析,因此它有利指導臨床治療。
1:高脂蛋白血症分型
類型 脂蛋白變化 血脂變化
Ⅰ CM↑TG↑↑↑ TC↑
Ⅱa LDL↑ TC↑
Ⅱb VLDL↑ LDL↑ TG↑↑ TC↑↑
Ⅲ IDL↑(電泳見寬β帶)TG↑↑ TC↑↑
Ⅳ VLDL↑ TG↑↑
Ⅴ VLDL↑ CM↑TG↑↑TC↑
註:TG甘油三脂 TC總膽固醇
此外,有的研究者據不同的原發病因,將原發性 高脂血症 分為五種,各種的病理生理情況不同,血脂成分中,蛋白質的異常也不同,因此對於血脂異常的病因作了一個初步的分類,但臨床實用性不強,不適於指導用藥(見2)。
2:原發性高脂蛋白症病因分類
高脂蛋白類型病名患病率病理生理蛋白質異常脂蛋白積聚
Ⅰ(V) LPL或ApoCⅡ缺陷 很少見 TG分解代謝減低 LPL或ApoCⅡ缺乏 CM±VLDL↑
Ⅱa(Ⅱb)家族性高膽固醇 1/500 LDL分解代謝減低LDL受體異常LDL±VLDL↑
Ⅲ 家族性異常β脂蛋白血症 1/10000 殘骸分解代謝減低 ApoE異常 β-VLDL↑
Ⅳ(V)家族性高甘油三脂血症 1/100 VLDL-TC合成代謝增高VLDL±CM↑
ⅡaⅡbⅣ家族性聯合高脂蛋白血症1/100 ApoB合成代謝增高ApoB,ApoA↑ LDL和(或)VLDL↑
還有的學者據甘油三脂增高為主,或是總膽固醇增高為主,還是兩者均較明顯增高而分成三類,並對各類的病因作一個簡單歸結(見3)。這一分類法簡單,但當濃度處於交界水平時較難進行明確歸類。
3:原發性高脂血症的分型
分型病因
膽固醇增高為主 (1)家族性高膽固醇血症
(2)家族性複合型高脂血症
(3)其它未完全了解的原發性高膽固醇血症
甘油三脂增高為主(1)內源性高脂血症
(2)複合性高脂血症
膽固醇與甘油三脂同時增高(1)家族性複合型高脂血症
(2)家族性異常β-脂蛋白血症
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