體錶帶狀纖維瘤

體錶帶狀纖維瘤是一種發生於骨骼肌、腱膜、筋膜,富於膠原成分的纖維組織腫瘤。組織形態屬良性,常夾有增生的橫紋肌纖維,是非真性腫瘤,無明顯包膜,具有侵襲性、且具極易復發性和局部破壞性的特點,無淋巴和血液轉移現象,應完整切除。

病因

本病發病原因尚不清楚,可能與外傷(撓抓傷、劃痕、尖銳物的刺傷、割傷等)、激素(內服或外用含激素的藥物,精神、神經或疾病引起的激素改變等)和遺傳因素有關。

臨床表現

腫瘤位於腹壁,無明顯自覺症狀或稍有不適感,生長緩慢,多發於妊娠、產後或手術創口部,為非真性腫瘤,無明顯包膜。腫瘤形狀不規則或呈橢圓形,其長徑與受累肌纖維方向一致。腫瘤的大小與病程長短有關,直徑從數厘米到十餘厘米。腫瘤周界不清,表面光滑,無壓痛,質堅韌如橡皮。與侵犯肌肉的縱向較固定,而橫向稍能移動,與皮膚無粘連。巨大腫瘤可影響活動和壓迫神經。若病期長久,可侵犯全腹壁,偶可惡變為低度惡性纖維肉瘤,應完全徹底切除。

檢查

1.B超、CT或MRI顯示腹壁內有占位病變和浸潤周圍組織的圖像。
2.病理檢查顯示腫瘤中含有豐富的膠原纖維,病變無包膜,與周圍組織無界限,有時將周圍組織包裹在病變中,核分裂罕見,毛細血管及脂肪細胞較少見。成纖維細胞增生,成纖維細胞常侵犯鄰近正常結構,成纖維細胞無異型性,無病理性核分裂象。少數復發病例可出現纖維肉瘤的形態變化。

診斷

診斷標準如下:
1.既往有妊娠生育史、腹部手術史及腹部外傷史。
2.有多發性結腸息肉病家族史或有Gardner綜合徵。
3.無轉移徵象,但有局部切除後多次復發史。
4.腹壁有緩慢生長的無痛性或輕微疼痛腫塊,呈橢圓形或長條形質硬,固定,邊界不清楚,多數無壓痛,Bouchocourt征陰性(陽性可以確定為腹壁內腫塊)。

治療

1.手術切除
腫瘤擴大切除術,常規送病理檢查。
2.放射治療
對於切除邊緣陰性的患者,不主張行放療。
3.輔助性化療
化療適用於手術和放射治療失敗的年輕人和兒童患者。

預後

纖維瘤為來源於肌肉、腱膜、筋膜而富於膠原成分的纖維組織腫瘤。病理形成為良性或低度惡性。但腫瘤無包膜,呈浸潤性生長,有明顯的惡性生物學行為,可頑固多次復發,但極少遠處轉移。復發率為25%~57%,復發時間多在術後1個月至1年,甚至可達10年以上,所以這類腫瘤又稱為侵襲性纖維瘤病。多次復發,易導致病變累及範圍更加廣泛,而出現不可抑制的生長,侵犯重要器官而危及生命。

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