原因
(一)發病原因
引起椎管矢狀徑狹窄的發病因素是多方面的,除椎管本身發育扁平外,尚與椎板肥厚、椎弓根短、小關節肥厚或向椎管方向增長等因素有關,當然黃韌帶肥厚亦與先天發育有關。
(二)發病機制
1.先天發育性因素先天發育性因素主要是軟骨發育不全(achondroplasia)。此種原因在臨床上較為多見,且是構成發病的主要因素。作者通過對數千例手術病例的觀察發現,此種因素與家族及地區有一定關係,某些地區及家族較為多發,今後將會從基因研究中不斷加以驗證。
由於椎管發育性狹窄,致使椎管內容積縮小,並引起局部的有效間隙下降,以致椎管內的脊髓組織處於臨界飽和狀態。這種患者在後天稍遇某些繼發性因素,包括外傷性水腫、椎節鬆動不穩、髓核突出(或脫出)和骨刺形成等時,均易激惹椎管內的脊髓組織,引起神經症狀。患者矢狀徑愈小,病情愈重;致壓物愈大,症狀亦愈明顯。在此基礎上,如果患者同時伴有後縱韌帶骨化或其他病理解剖性因素,不僅病情重,且治療困難,預後亦差。
2.後天一般附加性因素指無明顯器質性改變者主要因椎節鬆動與不穩而引起椎體間關節、後方兩側小關節及鉤椎關節的移位。在移位程度很小時,雖然對一個大椎管者可以毫無影響,但在椎管狹窄者,卻可以立即出現脊髓或脊神經根的刺激或壓迫症狀。
此外,後方黃韌帶亦可因椎節鬆動而出現內陷,以致使椎管內的壓力增加,並構成先天性椎管狹窄症發病的誘發性及動力性因素。
3.後天繼發性因素實質上是在前者基礎上出現的器質性病變,其病理改變主要是形成骨刺、黃韌帶變厚、髓核突出(脫出)或髓核脫出+鈣化等。與前者不同是:此種因素與發育性椎管狹窄共同構成其發病的直接因素,並具有持續性的特點;一般情況下,非手術療法常難以使其根除。
檢查
在臨床上,本病常與頸椎病相混淆,事實上,兩者容易並存,因為頸椎病的發病機制,絕大多數是建立在椎管狹窄這一病理解剖基礎上的;而椎間盤突出、脫出及骨贅形成,又是椎管狹窄症的誘發因素。因此,對於臨床醫師來說,關鍵是要分清何者在先,何者為後,此對治療方法的選擇及預後至關重要。通過大量病例的觀察,作者發現發育性或原發性頸椎椎管狹窄症一般具有以下特點:
1.感覺障礙絕大多數,甚至超過95%的病例均具有此組症狀。主要表現為四肢麻木、皮膚過敏或感覺分離等現象,此主要是由於脊髓丘腦束及其他感覺神經纖維束受累所致。其特點是:
(1)發生較早:此組感覺障礙症狀大多在本病的早期即首先出現,其與頸椎病,尤其是脊髓型頸椎病明顯不同的是:後者的感覺障礙症狀出現較晚。
(2)上肢先發:其中90%以上的病例感覺障礙先從上肢開始,以手臂部尤為多發,亦可能先從肩部開始。
(3)以麻、痛為主:患者多主訴在本病初發時有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛為多見。(4)症狀持續:當感覺障礙出現後,一般持續時間較長,可有陣發性加劇,多與各種誘發因素有關。經非手術療法治療後可出現緩解期。
2.運動障礙多在感覺障礙症狀出現後數周或數月出現,其中大多是在檢查時發現。主要表現為錐體束征,患者多從步態沉重、下肢無力、抬步困難、易跪倒及束帶感等症狀開始,並隨著病程的發展症狀日益加重,以致完全癱瘓。
3.肌肉萎縮單純發育性頸椎椎管狹窄患者的肌肉萎縮症狀一般較單純脊髓型頸椎病患者出現晚,但其合併脊髓型頸椎病時,則此組症狀不僅出現早,且程度也多為明顯,範圍亦較廣泛。其原因主要是由於發育性椎管狹窄系多節段之故,因而一旦出現各種附加因素致使脊髓受累,則往往是數個節段同時出現。在檢查時其平面一般不會超過椎管狹窄最高節段的神經支配區,此與脊髓側索硬化症時的肌肉萎縮平面常高至頸2水平以上明顯不同。與此同時,尚應注意除外合併枕頸部畸形的病例。
4.反射障礙
(1)深反射:多呈亢進狀,包括:上肢的肱二頭肌反射、肱三頭肌反射和橈骨骨膜反射;下肢主要是膝反射和踝反射,多呈對稱性活躍或亢進。
(2)淺反射:亦多呈現減弱或消失,臨床上主要是腹壁反射、提睪反射及肛門反射等。(3)病理反射:多出現陽性,以Hoffmann征、掌頦反射及Babinski征陽性為多見。
5.其他表現
(1)大小便障礙:多在中後期出現,以尿頻、尿急及便秘為多見;後期則可引起尿瀦留,甚至大小便失禁,但後者在臨床上甚為少見。
(2)自主神經症狀:以胃腸及心血管症狀居多,約占全部病例的30%左右(術前不易被發現和確診,大多在術後治癒或明顯好轉時證實屬於此種原因)。
(3)頸部防衛征:此類患者常使頸部保持自然仰伸位(功能位),可前屈,怕仰伸。但如患者同時伴有明顯退行性變,椎節後緣有骨刺形成,則亦怕前屈。
鑑別診斷
需與以下症狀相互鑑別:
頸部呈僵直狀:頸,肩及枕部疼痛,並伴有相應的壓痛點及頸部呈僵直狀,是頸型頸椎病的臨床特點。頸型頸椎病,又稱韌帶關節囊型頸椎病,急性發作時常被俗稱落枕。
不能轉頸:不能轉頸是閉鎖綜合症的臨床表現的症狀。閉鎖綜合症又稱閉鎖症候群,即傳出狀態,系腦橋基底部病變所致。主要見於腦幹的血管病變,多為基底動脈腦橋分支雙側閉塞,導致腦橋基底部雙側梗塞所致。
頸強直:頸強直是腦膜刺激征中重要的客觀體徵,其主要表現為不同程度的肌強直,尤其是伸肌,頭前屈明顯受限,即被動屈頸遇到阻力,頭側彎也受到一定的限制,頭旋轉運動受限較輕,頭後仰無強直表現。見於各種類型腦膜炎、蛛網膜下腔出血、顱內壓增高、頸椎疾病等。
在臨床上,本病常與頸椎病相混淆,事實上,兩者容易並存,因為頸椎病的發病機制,絕大多數是建立在椎管狹窄這一病理解剖基礎上的;而椎間盤突出、脫出及骨贅形成,又是椎管狹窄症的誘發因素。因此,對於臨床醫師來說,關鍵是要分清何者在先,何者為後,此對治療方法的選擇及預後至關重要。通過大量病例的觀察,作者發現發育性或原發性頸椎椎管狹窄症一般具有以下特點:
1.感覺障礙絕大多數,甚至超過95%的病例均具有此組症狀。主要表現為四肢麻木、皮膚過敏或感覺分離等現象,此主要是由於脊髓丘腦束及其他感覺神經纖維束受累所致。其特點是:
(1)發生較早:此組感覺障礙症狀大多在本病的早期即首先出現,其與頸椎病,尤其是脊髓型頸椎病明顯不同的是:後者的感覺障礙症狀出現較晚。
(2)上肢先發:其中90%以上的病例感覺障礙先從上肢開始,以手臂部尤為多發,亦可能先從肩部開始。
(3)以麻、痛為主:患者多主訴在本病初發時有手指(多在指尖)或手臂部疼痛及麻木感,尤以刺痛為多見。
(4)症狀持續:當感覺障礙出現後,一般持續時間較長,可有陣發性加劇,多與各種誘發因素有關。經非手術療法治療後可出現緩解期。
2.運動障礙多在感覺障礙症狀出現後數周或數月出現,其中大多是在檢查時發現。主要表現為錐體束征,患者多從步態沉重、下肢無力、抬步困難、易跪倒及束帶感等症狀開始,並隨著病程的發展症狀日益加重,以致完全癱瘓。
3.肌肉萎縮單純發育性頸椎椎管狹窄患者的肌肉萎縮症狀一般較單純脊髓型頸椎病患者出現晚,但其合併脊髓型頸椎病時,則此組症狀不僅出現早,且程度也多為明顯,範圍亦較廣泛。其原因主要是由於發育性椎管狹窄系多節段之故,因而一旦出現各種附加因素致使脊髓受累,則往往是數個節段同時出現。在檢查時其平面一般不會超過椎管狹窄最高節段的神經支配區,此與脊髓側索硬化症時的肌肉萎縮平面常高至頸2水平以上明顯不同。與此同時,尚應注意除外合併枕頸部畸形的病例。
4.反射障礙
(1)深反射:多呈亢進狀,包括:上肢的肱二頭肌反射、肱三頭肌反射和橈骨骨膜反射;下肢主要是膝反射和踝反射,多呈對稱性活躍或亢進。
(2)淺反射:亦多呈現減弱或消失,臨床上主要是腹壁反射、提睪反射及肛門反射等。
(3)病理反射:多出現陽性,以Hoffmann征、掌頦反射及Babinski征陽性為多見。
5.其他表現
(1)大小便障礙:多在中後期出現,以尿頻、尿急及便秘為多見;後期則可引起尿瀦留,甚至大小便失禁,但後者在臨床上甚為少見。
(2)自主神經症狀:以胃腸及心血管症狀居多,約占全部病例的30%左右(術前不易被發現和確診,大多在術後治癒或明顯好轉時證實屬於此種原因)。
(3)頸部防衛征:此類患者常使頸部保持自然仰伸位(功能位),可前屈,怕仰伸。但如患者同時伴有明顯退行性變,椎節後緣有骨刺形成,則亦怕前屈。
緩解方法
本病早期以非手術療法為主,但經正規的非手術療法久治無效,或無法根治而影響工作及生活質量時,則需行手術治療。由於本病的病理解剖基礎是器質性(骨性)椎管狹窄,因此保守療法常難以解決根本問題,除非在症狀較輕或發病時間較晚的年邁患者,尤其是全身實質性臟器有病變的患者。對半數以上的重型病例,仍應選擇手術療法。