面部偏側萎縮

面部偏側萎縮亦稱Romberg病及進行性面部半側萎縮症。是一種少見的皮膚、皮下組織及面肌發育障礙的進行性萎縮病。

基本信息

病因

病因不明。可能與三叉神經、頸交感神經功能紊亂而導致血管運動,營養功能障礙,或內分泌功能失調有關,抑或與顱腦、頸部外傷、感染或胎兒期損傷有一定關係。

臨床表現

顏面一側頰、額、下頜開始出現不規則的色素增多或色素減退斑,或偶爾見局部毛髮變白,肌痙攣或神經痛,以後出現萎縮,進行性發展。局部皮膚、皮下組織、肌肉、舌甚至骨骼相繼發生萎縮,皮膚出現色素沉著、毳毛或皮脂腺、汗液減少或消失。嚴重者顏面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮膚菲薄,可透見毛細血管。常限於三叉神經的某一支分布區,逐漸累及整個顏面一側。以顏面中線處與健側形成明顯對比,可清楚劃界。

診斷

根據臨床表現,皮損特點,組織病理:表皮萎縮變薄。真皮結締組織嗜鹼變性,膠原纖維同一化,彈力纖維減少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎縮,血管減少,皮下脂肪消失等組織病理特徵性即可診斷。

治療

除去可疑發病因素,對症治療。可靜滴複方丹參合劑,普魯卡因封閉等,可試用針灸、封閉、理療、按摩等療法,多種療法合用。

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