病因
本病病因不明，少數患者有家族史或伴某種中樞神經系統疾病。有觀點認為本病屬於自身免疫膠原血管性疾病，也有觀點認為此病臨床表現和組織學特徵更接近於慢性肢端皮炎，故考慮與疏螺旋體感染有關。外傷、感染、三叉神經病變或內分泌失調也可能與本病有關。
臨床表現
本病多發於青年，性別差異不明顯，皮損多於一側額、下頜、頰部等部位開始出現不規則的色素沉著或色素減退斑，偶可有局部毛髮變白，肌肉痙攣或神經痛，進而在數月或數年之內局部發生皮膚、皮下組織、肌肉乃至骨骼的進行性萎縮。病變一般在發病後6個月到2年內進展迅速，以後較緩慢甚至靜止。患部皮損區界線清晰，皮膚凹陷、變形，猶如瘢痕樣與下面組織粘連。皮膚變薄、乾燥、發亮，呈象牙色或黑灰色，皮脂及汗腺分泌減少，毛稀疏變細，累及頭皮可致脫髮。常限於三叉神經的某個分支，逐漸累及一側顏面部。
本病可有涼、麻及三叉神經痛等症狀，可出現角膜炎、虹膜炎、白內障、視神經萎縮等眼科症狀。
檢查
組織病理檢查：真皮增厚，膠原束硬化，附屬器消失，皮下組織被纖維組織替代，肌肉萎縮、水腫、空泡形成，有灶狀炎症，橫紋肌消失。
診斷
典型的臨床表現結合組織病理檢查可以診斷。本病多發於青年，患者有典型的單側面部皮膚、皮下結締組織，其至骨骼萎縮。組織病理學表現為真皮增厚，膠原束硬化，附屬器消失，皮下組織被纖維組織替代，肌肉萎縮、水腫、空泡形成，有灶狀炎症，橫紋肌消失。
鑑別診斷
額部帶狀硬皮病：皮損呈縱行、帶狀，病變較淺，和下方組織粘連，脫髮和色素變化明顯，可合併顏面部偏側萎縮。
治療
本病無特效治療方法，首先應去除可疑的發病誘因；其次對症處理，口服多種維生素、甲狀腺素，靜滴複方丹參，紅外線照射及針灸等療法或聯合治療可取得一定的近期療效，使皮損改善；面部變形者，待病情穩定後，可行矯形手術。
預後
本病發展緩慢且病程長，可涉及較多組織，無有效治療方法，難以治癒。
