雙主動脈弓簡介
雙主動脈弓是臨床最常見的血管環形式，主動脈弓向前達氣管分為左右兩個主動脈弓，然後包繞氣管和食管，通常右側動脈弓粗於左側動脈，然後延伸達食管後合併而進入降主動脈，位於軀幹中線的左側，偶有左側動脈弓閉鎖。一個完全的血管環由主動脈弓在血管和食管兩側形成。伴有前位的升主動脈弓和食管後主動脈弓或後位的降主動脈。通常動脈導管位於左側，並非血管環必須的組成部分，但其長度可影響臨床症狀的嚴重程度。僅22%的患者伴先天性心臟畸形。主要為法洛氏四聯症和完全性大動脈轉位。 雙主動脈弓的患兒症狀可較嚴重，臨床上表現為吸氣性喘鳴，吞咽困難，長期咳嗽，頭後仰，喜取角弓反張體味，常有肺炎，偶有屏氣及紫紺發作。胸片顯示單側或雙側肺野過度充氣，是由於氣管或支氣管主幹部分梗阻所致，食管鋇劑檢查，在前後位上可見食管兩側(也可以右側為主)的鋸齒狀切跡，且右側的壓跡更深，在側位和左前斜位胸片中可見一後位的較大鋸齒狀切跡，則是食管後主動脈弓的特徵。
雙主動脈弓症狀
本畸形無明顯的血流動力影響，但其形成的動脈環如較窄，加上動脈韌帶又可將肺動脈緊拉，則可壓迫氣管和食管而引起呼吸窘迫、呼吸道感染和吞咽困難等症狀。
雙主動脈弓檢查
胸部X線檢查
不伴有其它先天性心臟畸形的病例，胸部平片心臟外影可無異常。雙主動脈弓病例可顯示雙側主動脈弓球形隆起，右側更為明顯。食管造影檢查可顯示在胸椎第3、4水平上段食管兩側壓跡，右主動脈弓造成的壓跡較大且位置較高，左主動脈弓造成的壓跡較小且位置較低。體層攝片可能顯示氣管腔受壓迫的徵象。右位主動脈弓則胸部X線片僅在右側見到主動脈弓球形隆起，而左側缺如。食管造影檢查在主動脈弓部位，見食管被推向左側並顯示壓跡。異位鎖骨下動脈病例，食管造影可顯示食管後壁受血管壓迫呈現斜行或螺鏇形的壓跡。嬰兒病例作食管造影檢查宜用碘油或水溶性造影劑，因鋇劑造影劑如吸入氣管支氣管內，有加重呼吸困難或引致吸入性肺炎的危險。 支氣管鏡檢查
支氣管鏡檢查可以明確氣管受壓迫的部位，並可在受壓處觀察到血管搏動，但引起的呼吸道黏膜創傷和水腫可加重呼吸道梗阻，必須十分慎重。 主動脈造影檢查
主動脈造影是確診主動脈弓及其分支畸形最可靠的診斷方法。於升主動脈內插入導管，注入造影劑進行主動脈及其分支造影，雙向電影攝片檢查可顯示主動脈弓及其分支的起源、走向、粗細和其它異常，從而明確診斷。
雙主動脈弓併發症
本病病情嚴重，需及時進行手術治療，手術併發症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺動脈高壓危象等。
護理
主動脈弓及其分支畸形病例，由於受壓迫的氣管軟骨環發育不良且較軟弱，易於吸氣時萎陷，因此術後數日仍需持續氣管插管加壓，給予高濕度氧吸入；吸除氣道分泌物，保證呼吸道通暢。術後靜脈滴注少量地塞米松可減少拔除氣管插管後氣管黏膜水腫。有時術後經數周或數月氣管和食管壓迫症狀才完全消失。
本病屬於先天性發育異常，其病因不明確，目前認為和胚胎髮育不良有關，如母體在孕期使用了孕婦禁用的藥物，同時在懷孕期間葉酸或者是水果、蔬菜等維生素類的食物攝入不足，同時遺傳因素、環境因素以及孕期情緒低落，經常哭泣均可能造成孩子雙主動脈弓發育異常。
本病屬於先天性發育異常，其病因不明確，目前認為和胚胎髮育不良有關，如母體在孕期使用了孕婦禁用的藥物，同時在懷孕期間葉酸或者是水果、蔬菜等維生素類的食物攝入不足，同時遺傳因素、環境因素以及孕期情緒低落，經常哭泣均可能造成孩子雙主動脈弓發育異常。
