概述
主動脈弓綜合徵(aorticarchsyndrome)是由於主動脈弓發出的大動脈，如無名動脈、頸總動脈或左鎖骨下動脈的進行性阻塞，導致動脈血壓降低，頸、臂血管搏動減弱或消失，身體上部血流減少，致腦和眼以及肢體供血不足而產生的一系列症狀和體徵。
流行病學
日本報告多發生於女性，特別是20～30歲的青年婦女。但以後其他許多國家的報告認為本病性別和年齡分布很廣，男女均可發病有的報告平均年齡40～50歲。中國已報告的40多例中，以女性偏多，年齡最小者僅4.5歲。
病因
本病確切病因尚不清楚。任何引起血管阻塞的病因均可產生本病。以往認為梅毒性主動脈炎合併動脈瘤為其主要原因。但現在認為本病有多種病因，可能與許多炎症和變性疾病有關，如結核鏈球菌感染、非特異性炎症、結節性動脈周圍炎、顳動脈炎、Buerge病膠原病、風濕病以及其他過敏性疾患等。老年患者可能與膽固醇增高症、全身動脈硬化和(或)粥樣硬化及血栓形成等造成血管狹窄或阻塞有關。
發病機制
具體機制不清，可能與自身免疫反應有關免疫反應使血管壁出現淋巴細胞和漿細胞浸潤，管壁增厚從而產生缺血性反應。
臨床表現
根據血管受累部位和程度而有不同臨床表現，主要由供血不足所致。患者可有頭痛、頭暈，甚至暈厥。言語和(或)聽力障礙、吞咽困難、記憶力減退情緒不穩視力減退、鼻中隔壞死性穿孔。鎖骨上區有血管性雜音上肢無力感覺異常如手臂陣發性麻木或發涼，一側或兩側頸動脈和橈動脈搏動減弱或消失，血壓不能測得。暫時性偏癱，偶見發熱，月經過少或無月經，皮膚柔弱，毛髮纖細等。化驗室檢查可有白細胞增多，血沉增高等。
由於眼動脈供血不足致視網膜缺血患者可有一過性黑矇，單眼或雙眼視力減退直至黑矇視野向心性縮窄或全盲。視網膜電圖檢查b波降低或熄滅。視力模糊隨患者體位由臥位變為坐位而加重特別是仰頭、穿硬領或高領衣服時易誘發症狀發作。
視網膜動脈變細中央動脈壓下降不能測出。輕壓眼球視網膜動脈即無血流，位置改變或視網膜中央動脈壓降低至眼壓水平時可見視網膜中央動脈搏動，血流呈節段狀。視網膜靜脈迂曲擴張，膨大呈豆狀或梭形，靜脈內血流呈念珠狀或節段狀血流緩慢自視網膜周邊部流向視盤毛細血管迂曲擴張，特別是在視盤表面及其周圍。視網膜周邊部早期有微血管瘤形成，也有位於後極部者。視網膜中央動脈和靜脈的吻合為本病最常見的體徵，約占81%，吻合可發生在眼底任何部位，但常見於視盤及其周圍，呈環形及花圈狀。隨病情發展吻合增加。視盤表面也可有新生血管形成，可呈桑椹狀或卷絲狀。新生血管也可發生在其他部位，如中周部。視網膜可有斑點狀或火焰狀出血，以及視網膜滲出。晚期可產生視神經萎縮，視網膜脈絡膜萎縮，色素沉著，動脈變細有白鞘，新生血管形成導致玻璃體積血，增殖性視網膜病變和牽拉視網膜脫離。
除眼底改變外尚可見球結膜血管擴張迂曲，並有動靜脈吻合。角膜後壁有棕色沉著物虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔緣和虹膜根部走行，虹膜萎縮。瞳孔開大，偶有調節麻痹，可能由於睫狀體和虹膜慢性缺血所致。睫狀體房水分泌減少而形成低眼壓。晚期有並發白內障。
高安病有3個主要體徵：
1.單側或雙側的橈、肱、腋、頸動脈或顳動脈等處的動脈搏動消失或極度減 弱
2.頸動脈竇反射亢進(即在頸部受到壓迫或牽引時，發生眩暈、昏厥或抽搐)
3.特有的眼部病變。
併發症：
視網膜新生血管出血以及晚期出現視神經萎縮、玻璃體積血、增生性視網膜病變、並發性白內障等。
檢查
實驗室檢查：
高安病的化驗室檢查有不少陽性指征，其中以血沉加快、C反應蛋白增高、血清白蛋白降低而α和γ球蛋白增高、抗主動脈抗體增高等項最為敏感。
其它輔助檢查：
1.視野 向心性縮窄或全盲。
2.ERG檢查 示b波降低或熄滅。
3.眼底螢光血管造影 臂-視網膜循環時間延長。視網膜動脈細，靜脈擴張，晚期血管壁有螢光素滲漏，毛細血管擴張充盈有微血管瘤形成呈現點狀強螢光。視盤表面新生血管呈花圈狀強螢光並有滲漏。可見動靜脈吻合支呈環狀吻合視網膜新生血管呈現強螢光，明顯滲漏。視網膜周邊部可見大片無灌注區其附近可見動靜脈短路。
4.視網膜中央動脈壓測量 提示動脈壓降低。
5.都卜勒超聲檢查 可顯示狹窄遠端的動脈搏動強度和血流量減低腦血流圖檢查可顯示腦血流量減少。
治療
比較困難。儘可能去除病因，可用抗結核、抗風濕藥。如注射鏈黴素注射和服用皮質激素使用各種抗凝劑、纖溶劑和活血化瘀的中藥僅能減輕症狀。施行動脈內膜血栓切除手術，循環可以再通，但血栓可再形成。採用動脈搭橋手術也可獲一定效果。
預後
本病預後不良，病程1.4～14年。患者可由於血循環突然阻塞而死於腦缺血也可死於心力衰竭等。
