疾病介紹
重複膀胱是一種泌尿系統的畸形。重複膀胱有各種類型。完全性重複膀胱，每一膀胱均有發育好鶒的肌層和黏膜，各有一側輸尿管及完全性重複尿道，經各自尿道排尿。不完全性重複膀胱，則僅有一尿道共同排尿。還有膀胱內矢狀位或額狀位分隔，以及多房性膀胱或葫蘆狀膀胱。
流行病學
完全性膀胱與尿道重複是相當少見的，Kapoor 1987年在Campbell文獻報導僅45例，男性多於女性，常伴有其他器官的先天性畸形。Ravitch和Scott發現40%～50%重複膀胱合併後腸重複。Muecke指出，重複膀胱較多合併椎骨或其他骨骼畸形。Abrahanson報告16例膀胱結構異常，有2例合併椎骨重複畸形。北京兒童醫院有1例完全性重複膀胱，完全性重複尿道，合併重複結腸，重複闌尾，重複骶椎。
發病原因
在胚胎時期膀胱尿道始基定向分裂。若伴直腸的發育反常，說明分裂發生在泄殖腔隔成前後兩部之前，反之無直腸發育反常，說明分裂發生在泄殖腔分隔之後。胚胎第5～7周時膀胱開始發育。如果出現矢狀位或額外的尿直腸隔將膀胱始基進一步分隔，就可能引起重複膀胱以及後腸重複。胚胎尾端後腸重複是重複膀胱的作用。也有人認為，是內外胚層生長不平衡或膀胱始基發育過程中黏膜皺襞過多並融合所致。
發病機制
完全性重複膀胱：2個膀胱完全分開，每個膀胱均有發育好的肌層和黏膜，有進入各自膀胱的輸尿管。 不完全性重複膀胱：矢狀面或冠狀面分隔，各連一輸尿管，共同連一尿道。可分為左右、前後或上下2個膀胱，膀胱中部橫線狹窄，形成葫蘆形膀胱，但不像完全重複膀胱那樣，其間可有交通引流進入同一個尿道。此外尚有形狀奇怪的多房性膀胱。
臨床表現
該病多因合併上尿路或其他器官畸形而致死產或生後不久死亡。臨床上可表現為尿路刺激症狀、尿失禁及其他畸形的相應症狀。但也有重複膀胱長期無症狀偶被發現或因並發尿路感染、結石經尿路造影而被診斷。
併發症
重複膀胱除可合併後腸重複、骶尾椎重複外還可合併其他嚴重尿路畸形，如膀胱外翻、輸尿管口異位。外生殖器官異常 男性90%伴有重複陰莖或重複尿道，女性伴重複輸卵管、重複子宮、重複陰道。
鑑別診斷
膀胱憩室多不伴有其他畸形，存在下尿路梗阻，斜位或側位排泄性膀胱尿道造影，發現憩室位於膀胱輪廓外，排尿時憩室不縮小，反而擴大。B超、CT檢查憩室壁較正常膀胱壁薄。
疾病檢查
影像學檢查：B超和CT檢查可發現兩個膀胱或膀胱內有縱隔，有時發現多房性膀胱或葫蘆狀膀胱。每個膀胱均有良好的肌層和黏膜。可合併其他臟器畸形。靜脈尿路造影、排泄性膀胱尿道造影可明確診斷。
尿道膀胱鏡檢查：完全性重複膀胱可發現雙尿道、雙膀胱，一次只能進入一個膀胱。不完全性重複膀胱可發現膀胱內矢狀位或額狀位分隔，甚至出現多房性膀胱。
疾病治療
治療包括切除膀胱中隔，解除尿路梗阻，有異位輸尿管口或狹窄者，需做輸尿管膀胱再吻合術。同時治療其他畸形。
