概述
進行性肢端黑變病又稱進行性肢端色素沉著病。多為常染色休顯性遺傳。本病從新生兒、嬰兒或兒童開始發病,大多於生後2~6個月。好發於指(趾)背面,而不發生於關節處,有的可累及身體大部。皮損為均勻的褐色色素沉著,並進行性加深呈黑褐色,邊界清楚,表面平滑,少數上有脫屑,呈對稱分布。
描述本病亦稱肢端色素沉著,首先由古家和三島(1962)報告一例日本嬰兒,表現為所有指(趾)背側皮膚瀰漫性色素沉著,其面積進行性擴大,顏色加深。患者4~5歲後色素沉著可波及到會陰、四肢、頭頸等部位。本病可伴有癲癇樣發作。父母有血緣關係。
原因父母有血緣關係。
症狀體徵
表現為所有指(趾)背側皮膚瀰漫性色素沉著,其面積進行性擴大,顏色加深。患者4~5歲後色素沉著可波及到會陰、四肢、頭頸等部位。本病可伴有癲癇樣發作。父母有血緣關係。