基本概述
輸尿管異位開口是指輸尿管開口於正常位置以外的部位。男性多開口於後尿道、射精管、精囊等處,女性則可開口於前尿道、陰道、前庭及宮頸等處,約80%輸尿管口異位見於雙輸尿管中的上輸尿管。雙腎雙輸尿管並輸尿管口異位80%以上見於女性,單一輸尿管口異位則較多見於男性。約10%輸尿管口異位是雙側性。流行病學
通常所言的異位輸尿管口是指輸尿管口位於正常位置的尾側,並不包括輸尿管口頭側異位而特指開口於膀胱頸或前述中腎管退化所形成的結構中的輸尿管。由於並非所有患者都有症狀,確切發病率難以估計。Campbell報導小兒屍檢的發病率為1900∶1。男女之比約為1∶2~12,約80%的輸尿管口異位合併重腎;在女性,80%本病合併雙輸尿管;而在男性,絕大部分為單側輸尿管口異位。雙側輸尿管口異位發生率約為7.5%~17.5%。一般而言,開口異位的輸尿管常明顯擴張,而且輸尿管口位置愈遠,其所引流腎臟發育愈差。發病機理
在胚胎第4周,中腎管下端突出的輸尿管芽迅速生長形成輸尿管,其遠端發育成腎盂、腎盞和集合管;異常時,中腎管還發出副輸尿管芽,與正常輸尿管芽並列上升,不僅形成雙輸尿管畸形,而且因為中腎管下部形成膀胱的一部分及衍變為男性的尿道、精囊、射精管,女性的部分尿道、前庭、陰道、子宮等處,所以重複輸尿管就可開口於上述器官。男性的前尿道是由泌尿生殖竇發育成的,故男性輸尿管異位不會開口於尿道外括約肌遠側,因此無滴尿;而女性的尿道主要由泄殖腔腹部下端形成,因此女性輸尿管異位可開口於隨意括約肌的遠側引起滴尿。疾病檢查
1、有尿路感染時尿常規檢查可見白細胞,尿培養可有致病菌生長。2、靜脈尿路造影:可了解異位輸尿管開口的類型及開口的位置、異位輸尿管開口的相應的重複腎上腎部的發育及積水情況,還可了解並發重腎雙輸尿管情況。
3、CT檢查:可了解患腎的大小、形態、腎皮質厚度,特別是IVP未顯影的病例。
4、膀胱尿道鏡檢及逆行腎盂造影,了解是否有開口於膀胱內的異位開口
臨床診斷
男性異位輸尿管口大多在外括約肌以上,一般沒有明顯的臨床症狀。以尿路感染為主,也可產生不同程度的腰骶部疼痛和反覆發作的附睪炎;女性則主要表現為有正常排尿的同時有持續性尿失禁和尿路感染,並導致外陰部皮膚濕疹、糜爛。仔細檢查可在女性的前庭、陰道和尿道等處找到針尖樣細小的開口,尿液呈水珠樣持續滴出。除一般的外科常規檢查外,還需特別注意耐心檢查外陰部,仔細尋找輸尿管異位開口,如將輸尿管導管插入可疑的異位開口的輸尿管後行造影檢查,但一般很難發現。治療方法
手術是治療輸尿管開口異位的惟一方法,國內劉文善與國外Gross認為,輸尿管開口異位屬於重複畸形的部分組織,且常伴有不可恢復的病理變化。因此,不應將輸尿管移植於膀胱或與正常輸尿管吻合,但Dodson認為,如腎功能尚未受損,採用輸尿管膀胱吻合甚為合理。應根據各種不同異位開口類型和腎、輸尿管病變的嚴重程度制訂具體的手術方案。其基本原則:
①、患側有嚴重感染,腎盂、輸尿管顯著積水,腎功能基本喪失,而對側腎臟功能又證實良好者,則可行患側腎切除術,如為重複腎,則作重複腎的上腎段切除術,兩者均應儘量將輸尿管大部切除,以免發生輸尿管殘端綜合徵,苯酚燒灼殘留的輸尿管內黏膜或電凝燒灼殘端黏膜,可防止結紮殘端輸尿管感染。②、如腎功能尚好或受損不嚴重,應保留腎臟,可選作輸尿管-輸尿管端側吻合術或輸尿管膀胱再植術加抗反流術。