概述
賴氏綜合徵(Reyessyndrome，RS)是急性進行性腦病，又名腦病伴內臟脂肪變性，Reye綜合徵、病毒感染性腦病綜合徵、肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵，嘔吐病，肝臟脂質沉著症等。本綜合徵是病因未明的一種以急性腦病和肝臟脂肪變性為主要臨床特徵的綜合徵，由澳大利亞小兒病理學家Reye等於1963年首先報導，Reye綜合徵是一種危重疾患，常在前驅病毒感染後出現急性顱內壓增高
病因
(一)發病原因
本病徵病因和發病機制迄今不詳，但已肯定與病毒感染和服用阿司匹林密切相關，一般認為與下列因素有關，但均非惟一的原因。
1.感染
病前常見病毒感染，表現為呼吸道或消化道症狀，致病原可能是流感病毒，水痘，副流感，腸道病毒，E-B病毒等。
2.藥物
有較多的證據(如流行病學)認為，病兒在病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林)者，以後發生本病的可能性大，現已證實它對線粒體有多方面的抑制作用，近年來在英，美等國家減少或停止套用水楊酸以後，本病的發生率已有所下降，此外，抗癲癇藥物丙戊酸也可引起與瑞氏綜合徵相同的症狀。
最近有報導Reye綜合徵通常在患流感或水痘之後發生，倘若服用阿司匹林則發病率明顯增加，兩者有顯著的相關性，美國亞特蘭大流行控制中心已將與在水痘和流感時口服阿司匹林後引起的與Reye綜合徵同樣的表現稱之為“阿司匹林綜合徵”，美國阿司匹林製藥公司和阿司匹林基本會於1985年起已在阿司匹林藥瓶上貼上了關於患流感或水痘兒童服用前需經醫師同意的警告標籤，並刪去流感作為阿司匹林適應證的字樣。
3.毒素
黃麴黴素，有機磷與有機氧等殺蟲劑，污垢劑等污染食物或與其接觸後，可出現與本病相同症狀。
4.遺傳代謝病
一部分患兒有家族史，有些先天性代謝異常可引起瑞氏綜合徵的表現，有時稱為瑞氏樣綜合徵(Reye-likesyndrome)，例如全身性肉鹼缺乏症，肝臟酶的功能損害與尿毒循環中的鳥氨酸轉氨甲醯酶(OTC)及氨甲醯磷酸合成酶(CPS)缺乏引起的高氨血症等，隨著遺傳學技術的進步，將有更多的瑞氏綜合徵得出遺傳代謝病的特異性診斷。
上述各種原因還要通過身體內在的易感性方可發病，Lassick等認為，本病徵是由腫瘤壞死因子(TNF)的過度釋放所引起，現知TNF系由因病毒感染，內毒素及吞噬細胞增多所激活的巨噬細胞所釋放，採用非激素性抗炎症藥物可使巨噬細胞釋放出過高濃度的TNF，動脈實驗提示幼年動物對TNF顯得更為敏感，由此引起一種假說，即一些經阿司匹林治療的特定年幼病兒中可使TNF釋放增加從而導致Reye綜合徵的發生。
(二)發病機制
1.發病機制
RS的發病機制迄今未明，研究發現RS病人存線上粒體形態異常，肝臟線粒體內酶活性降低，而線粒體外酶活性保持正常，血清中線粒體型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊亂，臨床觀察也發現RS的症狀類似於伴有線粒體異常的遺傳代謝疾病，而線粒體抑制劑或毒素(如柳酸鹽，棘皮油等)可引起類似的臨床病理改變，因此多數學者認為本病與病毒感染或其他因素誘發的線粒體損傷有關。
2.病理
RS的病理改變主要表現在腦和肝臟。
腦的病理改變主要是腦水腫(cerebraledema)，外觀腫脹，重量增加，腦回變平，腦溝變淺，變窄，可見枕骨大孔或小腦幕切跡疝，光鏡下可見神經元損傷，可能為腦水腫和腦缺血的繼發性病變，電鏡下可見瀰漫性神經元線粒體腫脹，星形膠質細胞水腫，顆粒減少，並有空泡。
肝臟外觀呈淺黃至白色，提示脂肪含量增加，光鏡下可見肝細胞脂肪變性，電鏡檢查可見線粒體腫脹和變形，線粒體嵴可消失，肝細胞漿中可見許多細小的脂肪滴，肝活體組織檢查發現上述典型的線粒體改變是確定診斷重要病理依據。
