基本介紹
臨床表現有丘疹紫癜、風團、小水皰、多形性紅斑、小結節，以紅斑和結節較常見，病程慢性，可遷延達數年之久。本病常發生於青年男女，可能的誘因包括細菌、病毒感染以及某些藥物因素，鑒於本病的形態多樣、病程長，如能儘早明確診斷有助於縮短病程，減少痛苦，提高療效 。
疾病名稱
變應性皮膚脈管炎
英文名稱
allergic cutaneous vasculitis
別名
allergic cutaneous angiitis；allergic vasculitis；nodular dermal allergidi；systemic allergic vasculitis；變應性皮膚血管炎；結節性皮膚變應疹；系統性變應性血管炎
分類
皮膚科> 皮膚血管病及淋巴管病
ICD號
L98.8
流行病學
變應性皮膚脈管炎多見於青年人.目前無其他相關內容描述。
病因
變應性皮膚脈管炎可能與細菌毒素、病毒感染、異性蛋白及某些藥物有關。
發病機制
致敏物質作為抗原進入機體，與抗體結合形成免疫複合物，沉積於血管壁而引起血管損傷。
臨床表現
變應性皮膚脈管炎多見於青年人，發病前1～2周常有急性細菌或病毒感染史。多數患者僅皮膚受累，少數可累及內臟。
皮損初發為粟粒到綠豆大紅色斑丘疹和紫癜，漸增大，可變成水皰或血皰，也可為暗紅色結節，結節壞死後可形成潰瘍，上覆乾燥性血痂。潰瘍癒合後常留下萎縮性瘢痕。多種損害常同時存在，但以紫癜、結節、壞死和潰瘍為特徵。慢性病例常見多種損害同時存在。皮疹好發於小腿、踝部及上肢等處，呈對稱分布，也可累及軀幹。自覺疼痛或燒灼感。部分患者可伴內臟受累，如腎臟、胃腸、神經系統等，稱為變應性皮膚-系統性血管炎。
併發症
變應性皮膚脈管炎可伴內臟受累，如腎臟、胃腸、神經系統等。
實驗室檢查
血小板計數可減少，血沉加快，白細胞數可增高及嗜酸性粒細胞增高。
輔助檢查
組織病理：可見真皮乳頭下和網狀層的毛細血管炎和小血管炎。血管擴張、內皮細胞腫脹、管腔變窄甚至閉塞，血管壁纖維蛋白樣變性或壞死。血管及其周圍有中性粒細胞浸潤。
診斷
根據病史、臨床表現及實驗室檢查可明確診斷。
1.慢性經過，反覆發作，以雙下肢為主分布；
2.皮疹呈紅斑、丘疹、紫癜、小水皰、結節、風團、潰瘍等多形損害；
3.白細胞計數增多，血沈增快；
4.抗“O”值增高；
5.組織病理顯示皮下組織上部非特異性脂肪組織炎及真皮炎症反應；
鑑別診斷
變應性皮膚脈管炎需與丘疹壞死性結核疹相鑑別，後者有結核病史或有結核病灶，結核菌素試驗陽性，皮損以毛囊性硬丘疹、結節及潰瘍為主，不出現紫癜、血皰、風團等皮疹。
治療
治療原則
1.尋找和去除病因，避免各種誘發因素；
2.非特異性抗過敏治療；
3.降低毛細血管通透性和脆性；
4.皮質類固醇激素治療；
5.對症支援治療。
用藥原則
1.皮質類固醇激素 常服用潑尼松40～60mg/d，待病情得到控制後，可逐漸減量至維持量。
2.抗生素 可選用紅黴素、氨苄西林、先鋒黴素等抗生素治療。
3.免疫抑制劑 可口服環磷醯胺1～3mg/（kg·d），常與皮質類固醇激素並用。
4.其他 對治療效果不顯著者，可套用氨苯楓（100～150mg/d，口服）、秋水仙堿等治療。
療效評價
1.治癒：皮疹完全消失；
2.好轉：多數皮疹消退；
3.未愈：皮疹無消退或仍有新發皮疹。
預後
變應性皮膚脈管炎病程慢性，常反覆發作。一般未累及內臟者預後良好，內臟受累者預後差。
相關藥品
潑尼松、紅黴素、氨苄西林、環磷醯胺、氨苯碸
相關檢查
血小板計數
