表皮內嗜中性IgA皮膚病

表皮內嗜中性IgA皮膚病(intraepidermal neutrophilic IgA dermatosis)是1985年由Huff等報導一種成年男性的慢性大皰性皮膚病有特殊的組織病理學和免疫學表現。

臨床表現

可分二型，一型類似天皰瘡，另一型則類似角層下膿皰病，前者呈泛發性鬆弛性水皰，很快破潰，結痂愈後不留瘢痕。無黏膜損害，也不累及四肢、面部和頸，皮損排列不規則後者呈匐行性和環狀膿皰。

根據其特徵性臨床表現組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。

組織病理：嗜中性粒細胞外滲在某些真表皮結合處中性粒細胞排列成線狀，隨後可形成表皮內微膿腫，無棘刺松解形成。

直接免疫螢光檢查顯示為細胞間IgA沉積，基底細胞層亦有輕度染色無循環的自身抗體。

氨苯碸治療本病有效，維持量為25mg/d但是停藥後幾乎肯定復發。大劑量的皮質類固醇激素口服亦有明顯效果

愈後不留瘢痕。停藥後幾乎肯定復發。