疾病概述
血管迷走神經性暈厥血管迷走神經性暈厥是非常普遍的，它常常會復發，尤其是當情緒受到相當壓力，極度疲勞、疼痛、恐慌，或置身於人擠、悶熱的房間裡更容易發作。由於除心臟外，全身其它部位的血管不受迷走神經支配，近年有些學者認為使用"神經心源性暈厥"可能更為恰當。臨床主要表現為反覆發作的暈厥。
發病機理
雖然Lewis提出血管迷走性暈厥這一診斷已近70年，但至今人們對其病因及發病機理尚未完全闡明。目前多數學者認為，其基本病理生理機制是患兒自主神經系統的代償性反射受到抑制，而不能對長時間的直立體位保持心血管的代償反應。正常人直立時，由於重力的作用，血液聚集在肢體較低的部位，頭部和胸部的血液減少，靜脈回流減少，使心室充盈及位於心室內的壓力感受器失去負荷，向腦幹中樞傳入衝動減少，反射性地引起交感神經興奮性增加和副交感神經活動減弱。通常表現為心率加快，輕微減低收縮壓和增加舒張壓。而血管迷走性暈厥的患兒對長時間的直立體位不能維持代償性的心血管反應。有研究報導，血管迷走性暈厥患者循環血液中兒茶酚胺水平和心臟 腎上腺素能神經的 張力持續增加，導致心室相對排空的高收縮狀態，進而過度刺激左心室下後壁的機械感受器（無髓鞘的C神經纖維），使向腦幹發出的迷走衝動突然增加，誘發與正常人相反的反射性心動過緩和外周血管擴張，導致嚴重的低血壓和心動過緩，引起腦灌注不足、腦缺氧和暈厥。另外，人們研究還發現，神經內分泌調節也參與了血管迷走性暈厥的發病機理，包括腎素-血管緊張素-醛固酮系統、兒茶酚胺、5-羥色胺、內啡呔及一氧化氮等，但其確切機制還不清楚。
臨床表現
血管迷走性暈厥多見於學齡期兒童，女孩多於男孩，通常表現為立位或坐位起立時突然發生暈厥，起病前可有短暫的頭暈、注意力不集中、面色蒼白、視、聽覺下降，噁心、嘔吐、大汗、站立不穩等先兆症狀，嚴重者可有10-20秒的先兆。如能警覺此先兆而及時躺下，可緩解或消失。初時心跳常加快，血壓尚可維持，以後心跳減慢，血壓漸下降，收縮壓較舒張壓下降明顯，故脈壓差縮小，當收縮壓下降至10.7Kpa（80mmHg）時，可出現意識喪失數秒或數分鐘，少數病人可伴有尿失禁，醒後可有乏力、頭昏等不適，嚴重者醒後可有遺忘、精神恍惚、頭痛等症狀，持續1-2天症狀消失。發作時查體可見血壓下降、心跳緩慢、瞳孔擴大等體徵。發作間期常無陽性體徵。有研究發現，血管迷走性暈厥可誘發張力性陣攣樣運動（驚厥樣暈厥，convulsive syncope），可被誤診為癲癇。高溫、通風不良、勞累及各種慢性疾病可誘發本病。輔助檢查
長期以來，明確神經介導的血管迷走性暈厥的診斷一直是間接、費時而且昂貴的，並且常常沒有明確的結果。直立傾斜試驗（head-up tilt test, HUT）是近年來發展起來的一種新型檢查方法，對血管迷走性暈厥的診斷起到決定性的作用。其陽性反應為試驗中病兒由臥位改立位傾斜後發生暈厥伴血壓明顯下降或心率下降。
直立傾斜試驗對血管迷走性暈厥的診斷機理尚未完全明了。正常人在直立傾斜位時，由於回心血量減少，心室充盈不足，有效搏出量減少，動脈竇和主動脈弓壓力感受器傳入血管運動中樞的抑制性衝動減弱，交感神經張力增高，引起心率加快，使血壓維持在正常水平。血管迷走性暈厥的患兒，此種自主神經代償性反射受到抑制，不能維持正常的心率和血壓，加上直立傾斜位時心室容量減少，交感神經張力增加，特別是在伴有 異丙腎上腺素的正性肌力作用時，使充盈不足的心室收縮明顯增強，此時，刺激左心室後壁的感受器，激活迷走神經傳入纖維，衝動傳入中樞，引起縮血管中樞抑制，而舒血管中樞興奮，導致心動過緩和/或血壓降低，使腦血流量減少，引起暈厥。有人認為抑制性反射引起的心動過緩是由於迷走神經介導的，而 阻力血管擴張和容量血管收縮引起的低血壓是交感神經受到抑制的結果。此外，Fish認為HUT誘發暈厥的機理是激活 Bezold-Jarisch反射所致。
直立傾斜試驗的方法學尚無一致標準，歸納起來有以下3種常用方法：
（1）基礎傾斜試驗：試驗前3日停用一切影響植物神經功能的藥物，試驗前12小時禁食。患兒仰臥5分鐘，記錄動脈血壓、心率及II導心電圖，然後站立於傾斜板床（傾斜角度60度）上，直至出現陽性反應或完成45分鐘全程。在試驗過程中，從試驗開始即刻及每5分鐘測量血壓、心率及II導聯心電圖1次，若患兒有不適症狀，可隨時監測。對於陽性反應患兒立即終止試驗，並置患兒於仰臥位，直至陽性反應消失，並準備好急救藥物。
（2）多階段異丙腎上腺素傾斜試驗：實驗前的準備及監測指標與基礎傾斜試驗相同。實驗分3個階段進行，每階段先平臥5分鐘，進行藥物注射（異丙腎上腺素），待藥物作用穩定後，再傾斜到60°，持續10分鐘或直至出現陽性反應。上一階段若為陰性，則依次遞增異丙腎上腺素的濃度，其順序為0.02-0.04μg/Kg•min、0.05-0.06μg/Kg•min及0.07-0.10μg/Kg•min。
（3）單階段異丙腎上腺素傾斜試驗：實驗方法與多階段異丙腎上腺素傾斜試驗相同，但僅從第三階段開始。
直立傾斜試驗陽性結果的判斷標準如下：
患兒在傾斜過程中出現暈厥或暈厥先兆（頭暈並經常伴有以下一種或一種以上症狀：視、聽覺下降，噁心、嘔吐、大汗、站立不穩等）的同時伴有以下情況之一者：
1、舒張壓<6.7Kpa（50mmHg）和（或）收縮壓<10.7Kpa（80mmHg）或平均壓下降25%以上；
2、 竇性心動過緩（4-6歲：心率<75次/分；6-8歲：心率<65次/分；8歲以上：心率<60次/分）或竇性停搏>3秒以上；
3、一過性II度或II度以上 房室傳導阻滯；
4、交界性心律（包括逸搏心率及加速性自主心率）。
反應類型：根據試驗中血壓和心率的變化，將陽性反應分為以下3種類型：
1、心臟抑制型反應，以心率陡降為特徵，呈現心動過緩，收縮壓無下降；
2、血管抑制型反應，血壓明顯下降，伴心率增快；
3/3混合型反應，血壓及心率均明顯下降。
直立傾斜試驗的持續時間和傾斜角度各家報導不一。多數學者主張傾斜60°-80°較為合適。Fitzpatrick等通過對不同傾斜角度，不同時間以及試驗選擇的方法進行了比較，證明暈厥病人傾斜60°，持續45分鐘，其誘發陽性反應的平均時間為24.5分鐘，特異性為93%。 北京大學第一醫院兒科的研究認為，根據小兒不易耐受長時間檢查的特點，選擇了傾斜60°持續45分鐘的設計，符合兒科特點，便於推廣。
診斷及鑑別診斷
血管迷走神經性暈厥心源性暈厥
該病是由心臟疾患引起的心排血量突然降低或排血暫停，導致腦缺血所引起。多見於嚴重的主動脈瓣或 肺動脈瓣狹窄、心房黏液瘤、 急性心肌梗塞、嚴重的心律失常、Q-T間期延長綜合徵等疾患。通過仔細詢問病史、體格檢查、心電圖改變等易於鑑別。低血糖症
本病常有飢餓史或使用降糖藥的病史，主要表現為乏力、出汗、飢餓感，進而出現暈厥和神志不清，暈厥發作緩慢，發作時血壓和心率多無改變，可無意識障礙，化驗血糖降低，靜注葡萄糖迅速緩解症狀。癲癇
對於表現為驚厥樣暈厥發作的血管迷走性暈厥患兒要注意與癲癇鑑別，通過做腦電圖、直立傾斜試驗的檢查不難鑑別。直立調節障礙
該病患兒表現為由臥位直立瞬間或直立時間稍長可有出現頭暈、眼花、胸悶不適等症狀，嚴重者可有噁心、嘔吐，甚至暈倒，不需治療能迅速清醒，恢復正常。可通過直立試驗、直立傾斜試驗等加以鑑別。癔病性暈厥
該病發作前有明顯的精神因素，且在人群之前。發作時神志清楚，有屏氣或過度換氣，四肢掙扎亂動，雙目緊閉，面色潮紅。脈搏、血壓均正常，無病理性神經體徵，發作持續數分鐘至數小時不等，發作後情緒不穩，如有暈倒，亦緩慢進行，不會受傷，常有類似發作史，易於血管迷走性暈厥鑑別。此外，本病還要與過度換氣綜合徵等鑑別。
治療
目前仍缺乏血管迷走性暈厥特效的治療方法和藥物。對於一部分沒有前驅症狀，經常突然出現暈厥摔倒的高危人群，尤其是反覆發生外傷或經常暴露在易受傷的環境中的人，預防性治療是需要的。治療的目標是要減少嚴重暈厥事件發生的頻率及減少外傷。血管迷走性暈厥的治療有多種方法，要因人而異。宣教和改善生活方式
血管迷走性暈厥常由某些因素觸發，有些可能只在特定情況下發作。因此，要做好患者及其家屬的宣教工作，儘量避免這些觸發因素，儘量停用可以引起 體位性低血壓的藥物。一旦發生暈厥前驅症狀時，患者要立刻平躺，既可避免外傷也能防止暈厥的發生。有研究報導：反覆出現血管迷走性暈厥的患者，在前驅症狀時，進行手臂和腿部的 屈伸運動，有助於防止暈厥發生，這可能與骨骼肌泵作用增加靜脈血液回流有關。增加液體和鈉鹽的攝入，也可能有助於預防暈厥發生。Younoszai和El-Sayed等研究發現，血管迷走性暈厥患者每天至少攝入2L液體和120mmol的鈉（約7g鹽）可以升高血壓，增加血容量，減少暈厥發生的頻率。也有部分臨床醫生，建議站立訓練，類似於“脫敏”療法。讓患者每天靠牆站立10～30min，逐漸適應這種體位性容量變化的影響。但這種治療方法還存在很大爭議，而且長期依從性較差。β受體阻滯劑
β受體阻滯劑用於治療血管迷走性暈厥已經有很多年，可能機制是：降低左室機械感受器的敏感性；阻滯腎上腺素的作用（暈厥前機體出現特徵性的血漿兒茶酚胺水平提高，兒茶酚胺釋放可以矛盾性增加對心動過緩和低血壓的敏感性，激活心臟機械感受器）。雖然β受體阻滯劑在非對照研究中認為是有效的，但在對照研究中，與安慰劑比沒有明顯差異。β受體阻滯劑可能對年齡大於42歲的一小部分病人有效。氟氫可的松
氟氫可的松是人工合成的鹽皮質激素，可以促使水鈉儲留，增加有效循環血容量，增加外用血管a受體的敏感性。在非對照研究中，氟氫可的松對減少血管迷走性暈厥的發生是有效的。一項隨機的對照研究證實，氟氫可的松與阿替洛爾治療血管迷走性暈厥的療效相似。血管收縮藥
在 美國，血管收縮藥被允許用於治療體位性低血壓，也能用於治療反覆的血管迷走性暈厥。甲氧胺福林是a1受體激動劑，能收縮血管。Ward等隨機雙盲的交叉試驗發現，接受甲氧胺福林（5mg／d，分3次服）治療的患者，與安慰劑組比，暈劂發作頻率減少，生活質量提高。選擇性5-羥色胺重吸收抑制劑
因為5-羥色胺能調節自主神經系統的活性，因此，選擇性5-羥色胺重吸收抑制劑可能會減少暈厥的反覆發作。Di Girolamo的隨機對照研究認為帕羅西汀是有效的。永久性心臟起搏器
在直立傾斜試驗中觀察到，大約有1／3的病人在暈厥時有竇性心動過緩或停搏，因此，對於其他治療無效的患者可以植入永久性起搏器，防止暈厥發生。套用頻率應答性雙腔起搏器比較理想，但由於目前缺乏臨床隨機試驗和充分的證據證實，而且植入起搏器有感染、出血、 靜脈血栓形成、心包填塞等併發症，因此起搏器不作為首選治療。但是有以下這些情況的患者可以考慮安裝：沒有或者很少有前驅症狀；其他治療無效；暈厥時有明顯的竇性心動過緩或停搏。對於這些患者，心臟起搏器可能延長從前驅症狀到意識喪失之間的時間，從而讓患者能採取措施（例如：平躺）來防止暈厥發生。其他治療
還有一些藥物如：東莨菪鹼、丙吡胺、依那普利、茶鹼、麻黃素等也認為有效，但還需進一步證實。對於那些容易受情緒刺激誘發的患者，進行心理治療可能有效。血管迷走性暈厥的治療如表70-2所示。
表70-2 血管迷走性暈厥的治療
治療方法
用法和劑量 副作用
增加液體攝入約2L/d 依從性差，尿頻
增加鈉鹽攝入120mmol/d 浮腫，胃腸道不適
手臂和腿部的屈伸 不能用於無前驅症狀的患者
每天站立10～30min 依從性差
甲氧胺福林（升壓藥）2.5～10mg/d，分3次服 噁心，頭皮瘙癢，高血壓
氟氫可的松0.1～0.2mg/d 肥胖，低血鉀，頭痛
β受體阻滯劑如美托洛爾，50mg/d，1～2次服 乏力，心動過緩
選擇性5-羥色胺重吸收抑制劑如帕羅西汀（20mg/d），依他普侖（10mg/d） 噁心，腹瀉，失眠，精神興奮
永久性心臟起搏器頻率應答性DDD起搏器 有創，感染出血，血栓，昂貴
總結
對於暈厥病人，首先要獲得三方面的資料——病史，體格檢查，常規12導聯心電圖。詳細的病史和體格檢查對暈厥的診斷提供方向，心電圖有助於排除許多心源性疾病，然後有針對性的進行檢查，儘量確定暈厥的病因。典型的病史和體檢就可以作出血管迷走性暈厥的診斷。但對於無前驅症狀，易受外傷的高危患者，最好做心臟超聲和直立傾斜試驗，進一步評估。預防預後
血管迷走性暈厥的治療以宣傳教育為主，鼓勵病人增加水鈉攝入，儘量避免觸發因素，出現前驅症狀時，立即平躺，屈伸手臂和小腿，避免外傷。如果病人願意，可以嘗試站立訓練，先每天靠牆壁站立5min，逐漸增加至15～30min。無前驅症狀易受傷的高危患者應預防性服藥。建議先服用甲氧胺福林，每天5mg，一天3次，如果還發作，可以增加到每天10mg。如果症狀雖緩解但仍不能完全控制，則可加用氟氫可的松，每天0．1mg，或服用選擇性5-羥色胺重吸收抑制劑。如果患者1年沒有出現症狀，可以逐漸減藥直至停用，但是如果症狀再發則需重新開始服藥。
總的來說，血管迷走性暈厥的患者預後較好，但對於老年人，由於暈厥的危險性高，要更加重視。
