葉本卟啉
[] phylloaetioporphyrin
葉本卟啉[醫] phylloaetioporphyrin
卟啉簡介
卟啉是一類由四個吡咯類亞基的α-碳原子通過次甲基橋（=CH-）互聯而形成的大分子雜環化合物。其母體化合物為卟吩（porphin，C20H14N4），有取代基的卟吩即稱為卟啉。卟啉環有26個π電子，是一個高度共軛的體系，並因此顯深色。“卟啉”一詞是對其英文名稱porphyrin的音譯，其英文名則源於希臘語單詞，意為紫色，因此卟啉也被稱作紫質。
許多卟啉以與金屬離子配合的形式存在於自然界中，如含有二氫卟吩與鎂配位結構的葉綠素以及與鐵配位的血紅素。人體內卟啉積累過多時會造成卟啉病，也稱紫質症。
血卟啉病
血卟啉病又稱血紫質病，系由遺傳缺陷造成血紅素合成途徑中有關的酶缺乏
血卟啉導致卟啉產生和排泄異常所引起的代謝性疾病。 根據卟啉代謝紊亂的部位，分為紅細胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，由於體內血紅素合成酶的突變，活性降低，使卟啉及卟啉前體產生、排泄增加，在體內堆積。卟啉代謝產物引起多器官功能受損，故臨床症狀多樣。臨床表現有腹痛、神經精神症狀、光感性皮膚損害等。本病在中醫學中可屬“腹痛”，“心肝血虛”及“水濕瘀毒”等範疇，治療原則為溫中理氣止痛，養心安神，疏肝理氣，健脾燥濕，活血化瘀，清熱解毒等，主要根據臨床不同表現，進行辨證論治。亦可配合針灸、推拿、藥浴等不同的對症治療。
