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腺苷脫氨酶
腺苷脫氨酶（EC:3.5.4.4 adenosine deaminase ADA）是嘌呤核苷代謝中重要的酶類，屬於巰基酶，每分子至少含2個活性巰基，其活...
分布情況 臨床意義 方法介紹 性能指標 -
Ada[腺苷脫氨酶]
腺苷脫氨酶（EC：3.5.4.4 adenosine deaminase ADA）是嘌呤核苷代謝中重要的酶類，屬於巰基酶，每分子至少含2個活性巰基，其活...
基本信息 臨床意義 測試方法演變 -
小兒腺苷脫氨酶缺乏
小兒腺苷脫氨酶缺乏是一種氨基水解酶，參與嘌呤代謝過程，催化腺嘌呤核苷脫氨基變成肌苷。為常染色體隱性遺傳性疾病。由於腺苷脫氨酶缺陷，導致核苷酸代謝產物dA...
疾病概述 發病機理 發病機制 臨床症狀 臨床治療 -
小兒腺苷脫氨酶缺乏症
小兒腺苷脫氨酶缺乏症為常染色體隱性遺傳性疾病。由於腺苷脫氨酶缺陷，導致核苷酸代謝產物脫氧腺苷三磷酸（dATP）的蓄積，使早期T細胞和B細胞發育停滯於pr...
病因 臨床表現 檢查 診斷 鑑別診斷 -
原發性非特異性免疫缺陷病
原發性免疫缺陷病的病因尚未十分清楚，根據這類疾病的表現多種多樣，很可能是多種因素所致。遺傳因素在眾多原發性免疫缺陷病中起作用。
病因 症狀 檢查 治療 -
小兒原發性免疫缺陷
④細胞免疫缺陷的病人：各種伴有細胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗以防止發生嚴重疫(菌)苗性感染甚至死亡 3.免疫學治療 (2)免疫調節：
小兒原發性免疫缺陷病? 發病原因? 治療方法? -
小兒繼發性免疫缺陷病
2.常見發病因素 1.免疫缺陷病的一般性臨床表現 肺囊蟲性肺炎(PCP)是細胞免疫缺陷病人和HIV感染重要的併發症當1歲內CD4
發病原因 發病機制 症狀體徵 檢查化驗 鑑別診斷 -
免疫缺陷性肺炎
免疫缺陷性肺炎是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵，有人將免疫器官免疫性疾病，如淋巴瘤引起的免疫損害，劃為免疫缺陷性肺炎是欠妥當的。本綜...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
先天性免疫缺陷
先天性免疫缺陷（primary immunodeficiency，PID），又稱原發性免疫缺陷病，是由不同基因缺陷導致免疫系統功能損害，導致機體免疫功能...
病因與發病機制 臨床類型與分類 臨床表現 實驗室檢查和其他輔助檢查 診斷要點 -
嘌呤核苷磷酸化酶缺陷
嘌呤核苷磷酸化酶缺陷是一種原發性免疫缺陷綜合徵。
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