腸性脂質營養不良

腸性脂質營養不良(intestinal lipodystrophy)又名Whipple病，系一種病因不明的脂質吸收不良綜合徵。臨床表現皮膚色素沉著、紫癜、脂肪痢，關節炎等。

臨床表現

皮膚損害為廣泛的黑變病，小腿結節、紫癜，腹部可觸及柔軟無定形腫塊。關節痛關節炎可綿延數年後，而出現胃腸道症狀，腹痛脂肪痢等，面色蒼白消瘦乏力，營養不良性水腫，外周淋巴結腫大可伴有發熱，一般血沉增快、貧血。

診斷

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

檢查

實驗室檢查：
一般血沉增快、貧血。
其它輔助檢查：
組織病理：腸壁及淋巴管有緻密的飽和糖蛋白、巨噬細胞浸潤。過碘酸雪夫染色陽性，電鏡檢查可鶒在腸系膜淋巴結周圍淋巴結、胃腸黏膜下及肝脾、胰心臟等均可見桿菌樣小體。

治療

套用四環素族抗生素，控制症狀後，可間歇使用維持量病情嚴重者可酌用類固醇激素身體衰竭者可給予支持療法。中醫藥宜健脾和胃，方用人參健脾丸。