腦-視網膜動靜脈瘤綜合徵

主要病變為中腦的一側或兩側動靜脈瘤或同側的視網膜動靜脈瘤。 常見於男性。 發生中腦出血者預後不良。

【概述】

腦-視網膜動靜脈瘤綜合徵，又稱Wyburn-Mason綜合徵。

【病因】

不明。為一遺傳性疾病，屬常染色體顯性遺傳。主要病變為中腦的一側或兩側動靜脈瘤或同側的視網膜動靜脈瘤。

【臨床表現】

常見於男性。病變於生時已存在，常在30歲左右發病。多突然起病，亦可逐漸發生。可有單眼失明、先天性視網膜血管異常，眼底可見血管迂曲擴張、動靜脈直接吻合、動靜脈瘤等。於眼病同側三叉神經分布區的顏面部有多發性血管痣。偶有色素沉著。中腦動脈瘤常可出現Weber綜合徵：病側動跟神經麻痹與對側肢體中樞性偏癱。部分有智力障礙和精神症狀。當動脈瘤破裂時出現劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙、病側上瞼下垂、視力喪失、突發性突眼、視乳頭水腫、腦膜刺激征、眼震、耳鳴、耳聾、失語、小腦性共濟失調等症狀。

【預後】

發生中腦出血者預後不良。