基本概述
腎盞憩室是腎實質內覆蓋移行上皮細胞的囊腔,經狹窄的通道與腎盂或腎盞相通,憩室無分泌功能,但尿液可反流入憩室內。該病首先由Rayer於1841年描述,可為多發性,位於腎的任何部位,但腎上盞更易受累及。
流行病學
在排泄性尿路造影中,其發病率約為4.5‰,兒童和成人的發病率相似,而且無性別差異憩室可發生於任何年齡常,見20~60歲。多為單側性,兩側受累數相等,雙側同時存在者約占3%。1983年Gauthier等報導7例2~16歲患者,均為單發性,5例位於腎上極。
發病原因
腎盞憩室的病因仍不清楚,兒童和成年人發病率相似,提示為胚胎學病因。在胚胎早期一些輸尿管的第3段及第4段分支形成,後又有序地退化,若其持續存在成為一個單獨的分支則可能形成腎盞憩室。
發病機理
按其發生機制有先天性或獲得性的區別。大部分兒童期發現的該病為先天性疾病,1976年Kottasz及Hamvas提出先天性中心血管學說(congenital Vasocentric theory)。部分作者則主張是後天獲得的。一些患者的腎盞憩室可在急性上尿路感染後出現,提示憩室可能是小的局限性皮質膿腫破潰入集合系統而形成,或為兒童期腎盂內壓增高、尿液反流所致。Amar報導,在有膀胱輸尿管反流的兒童中,腎盂腎盞憩室的發病率明顯增高,32例患有腎盂腎盞憩室的兒童中,23例有反流存在,提示憩室的形成可能是腎小盞反流的結果。其他原因包括結石梗阻、腎盞部位的感染、腎損傷、圍繞於腎小盞周圍的括約肌失弛緩症、痙攣或功能失調。
腎盞憩室常見有2種類型:
Ⅰ型憩室最常見,常位於腎盞的杯口內,與腎小盞相連,多在腎的一極,以腎上極最為常見,通常較小,1mm至數厘米不等。偶爾也可為大憩室,此型憩室長期隨訪多無症狀。
Ⅱ型憩室與腎盂或鄰近的大腎盞相連,多位於腎的中央部位,形狀較大,且常有臨床症狀。
疾病檢查
1、尿常規:合併感染者可有鏡下血尿、白細胞,嚴重時有肉眼血尿,需作尿細菌培養加藥敏試驗。
2、血常規:感染嚴重時白細胞總數和分類可增高。
3、在診斷中常採用分泌性尿路造影,其延遲像多可發現造影劑在憩室中聚集。此外逆行造影、CT、MRI有時也有一定幫助。
臨床診斷
多數單純性腎盞憩室無臨床症狀,僅在靜脈腎盂造影時偶然發現。當憩室繼發感染或結石時,可出現腰痛、肉眼血尿、膿尿、發熱及尿頻、尿急、尿痛等表現。不伴結石者少有尿路感染症狀。症狀表現的嚴重程度與憩室的大小無關,一些小的腎盞憩室,也可引起明顯的腰痛。可能與腎盞連線部壓力增加或引流不暢有關。由於腎盞憩室通道很窄,結石極少能通過憩室頸排入腎盞。如有排石會出現腎絞痛。憩室合併結石時,表面的腎實質常形成瘢痕或萎縮。瘢痕形成常導致憩室通道閉合。此時,結石位於腎實質的腔內,與集合系統完全分隔。憩室通道關閉可引起急性感染和腎膿腫。腎上極膿腫常導致有症狀的胸腔積液。感染也可導致黃色肉芽腫性腎盂腎炎。Ulreich等報導1例患者在行靜脈腎盂造影時,腎盞憩室自發性破裂,憩室受外傷而發生破裂至今尚無文獻報導。理論上較大的憩室是可以出現外傷性破裂的。Wulfsohu等報導1例患者因腎盞憩室行腎切除術後,高血壓恢復正常。高血壓與腎盞憩室鶒的關係尚不清楚。單純性腎盞憩室因缺乏症狀體徵,其診斷需依賴影像學檢查。
鑑別診斷
腎盞憩室應與腎盞積水、破入腎盞的腎囊腫、腎腫瘤及腎結核等相鑑別。腎盞積液常由腎盞漏斗部炎症狹窄或結石梗阻引起,造影顯示腎盞擴大、失去正常杯口狀,且位於腎盞的正常位置,而憩室則在腎皮質區;腎盞積液的漏斗部常較長,而憩室更接近集合系統,其鄰近的腎盞仍保持正常的外形。腎囊腫破入集合系統時,常出現與腎盞憩室相似的徵象,但囊腫與集合系統間的通道寬大,囊壁薄而光滑。腎腫瘤主要表現為腎盞受壓變形、邊緣不規則,常有充盈缺損。腎結核空洞邊緣不整齊,常合併腎盞蟲蝕樣改變,結核空洞往往是多個同時存在。結合腎結核的臨床表現及尿內抗酸菌檢查,則可作出鑑別。腎臟B超和CT檢查將有助於鑑別憩室、囊腫、腫瘤和結核。
臨床治療
該症很少需手術,Gauthier等對3例不需手術的患者分別隨訪14、18及60個月,均無明顯症狀發生。引起明顯症狀者,可根據不同情況選擇不同方法。
1、體外衝擊波碎石:一些學者嘗試用ESWL來處理有症狀的腎盞憩室內結石,所獲得的療效差異較大,單獨使用ESWL後結石的排淨率在4%~58%不等。由於憩室通道較窄,尿流衝擊作用小,妨礙了結石碎塊的排出。Streem和Yost選擇憩室內結石的直徑小於1.5cm,並在腎盂造影中顯示有憩室通道的19例腎盞憩室患者進行ESWL,結果結石的排淨率為58%(11例),14例碎石前有腰痛的病人,12例(86%)碎石後症狀消失或明顯改善。9例碎石前合併感染者,治療後6例(67%)仍存在反覆感染。Jones等對未作選擇的26例憩室結石患者進行ESWL,結石的排淨率僅為4%(1/26),36%(9/26)症狀消失。雖然ESWL治療憩室結石的排淨率低,但70%~80%的患者治療後症狀緩解,因此,在某種條件下ESWL可作為治療憩室的適宜方法。由於併發症少而又屬非創傷性,ESWL對上、中組腎盞憩室結石的治療應是首選的,尤其能夠使反覆發作性疼痛消失。如果ESWL後仍存在症狀,觀察3個月腎盞憩室結石仍與ESWL前一樣,應考慮手術。
2、經皮腎鏡取石:對反覆感染的病人,徹底清除結石是相當重要的。除ESWL外,損傷較小的治療方法是PCN。Hulbert於1986年首先套用PCN治療10例腎盞憩室結石並獲得成功。Hulbert認為最好的方法是在影像學引導下,直接穿刺憩室,將腎實質擴張形成一通道,並使憩室壁及其上皮受到損傷,以致在拔除腎造瘺管後憩室會完全閉塞,用此方法處理7例,5例憩室閉塞。如果憩室表面的腎實質較厚,則需擴張憩室通道。置一腎造瘺管3~4周,使憩室通道開放,防止狹窄或結石復發。憩室表面的腎實質較薄時,宜將憩室頂部切除,並電灼憩室頸及其內壁,以促使肉芽生長及憩室腔閉合。使用PCN技術結石的排淨率遠高於ESWL,大多數學者報導排淨率大於80%。Bellman等報導結石的排淨率高達95%(18/19),同時80%以上病人的感染和其他症狀均得到治癒。很多作者均未提及憩室穿刺和擴張所致的嚴重併發症。PCN技術處理腎後方的憩室較為容易或安全,而處理腎前方的憩室時,可能引起腎實質損傷和嚴重出血。上組腎盞憩室需經肋間途徑穿刺,易損傷胸膜。Kriegmair等報導13例中,2例術中大出血而行開放手術。因此,使用PCN技術治療腎盞憩室結石,需有豐富的經皮腎內窺鏡技術經驗。行PCN的指征是:
①、須能經腎實質的短途徑穿刺到達有結石的同軸腎盞頸;
②、肋間穿刺,能確保無胸膜損傷。如達鶒不到以上條件,則一開始便行手術治療。
3、腹腔鏡:近年來腹腔鏡技術已被用於處理複雜的腎盞憩室結石。在這些病例報導中,憩室多位於腎前方或下極並突出腎表面。術中切除憩室頂部並關閉憩室開口,憩室囊壁進行電灼。手術的重要步驟是術前插一輸尿管導管入腎盂,通過導管注射亞甲藍液,觀察從集合系統通向憩室的漏口,以便在術中閉合漏口。如果該通道仍然存在,術後可能會出現漏道。至今為止所報導的病例均取得良好的效果,無任何併發症。除手術、ESWL和PCN外,腹腔鏡提供了一種治療腎盞憩室結石良好的途徑。
4、開放手術:大多數學者仍贊同使用開放性手術治療腎盞憩室,尤其對需徹底取淨憩室內結石的病人。手術的方法很多,包括憩室去頂術、腎楔形切除術、腎部分切除術及腎切除術。對上、下兩極較大的腎盞憩室,腎實質有明顯損害者,可行腎極或腎部分切除。如腎盞憩室內不能排除腫瘤或巨大的腎盞憩室,造成腎功能嚴重受損時作腎切除術。Wuhsohn主張憩室去頂術,該方法較為簡單,在辨認出憩室頂部後將其切除,創緣用可吸收縫線連續縫合止血,電灼憩室開口部及囊壁,並關閉憩室頸。估計術中難以看到憩室開口位置者,術前作輸尿管插管,術中注射亞甲藍,有助於尋找憩室開口。囊腔用帶蒂的腎周脂肪或大網膜填塞。如術中未找到腎盞憩室通道開口,必須確保腎盂腎盞引流通暢,以防術後出現尿漏或憩室復發。該術式對腎實質的損傷小,而且較為安全、有效。應注意合併膀胱輸尿管反流者可行抗反流術。