脊髓液血色症

血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發性血色病主要由於嚴重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以後,造成體內鐵貯積過多所致,也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵後發生。相當多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收。

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 血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病。血色病分原發性和繼發性兩類。原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見。繼發性血色病主要由於嚴重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以後,造成體內鐵貯積過多所致,也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵後發生。相當多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收。
由於病人體內許多組織中鐵的沉積過多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能。臨床表現為皮膚色素沉著、肥大性肝硬變和肝功能不正常、糖尿病、心功能紊亂和男性性功能不全等。由於約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現,所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”。多數病人能耐受過多的鐵貯積而沒有臨床症狀。
實驗室檢查:血清鐵增高達200μg/dl以上,平均約250μg/dl,血清轉鐵蛋白的鐵飽和度高達70%~100%。血漿鐵蛋白常高達500μg/L。骨髓塗片或切片見含鐵血黃素明顯增多。尿檢、皮膚活檢均見含鐵血黃素,後者尚可見黑色素增多。
去鐵草醯胺試驗:去鐵草醯胺是一種鐵螯合劑,能與鐵結合,並促使鐵從尿中排出。先給病人維生素C,每日200毫克,連服7天,然後肌肉注射去鐵草醯胺,每公斤體重10毫克,再測定24小時尿中鐵的排泄量,常超過5毫克或10毫克(正常值不超過2毫克)。
血色病的治療主要是減少體內鐵的貯積量,可採用①靜脈放血,最適用於原發性患者,但不宜用於有貧血的患者。據國外的介紹,每周可放血400毫升,至少堅持兩年以上,以使血清鐵降至150μg/dl左右,血紅蛋白不低於11g/dl為度。正常後,可將時間間隔改為3~4個月放血一次。一般病人能承受而不會產生不良影響。②用鐵螯合劑,可肌肉注射去鐵草醯胺,每日每公斤體重10毫克,這樣機體每天可從尿中排出鐵10~20毫克;或在晚上睡眠時,用靜脈緩慢滴注去鐵草醯胺200毫克或更多,這樣每晚可從尿中排出鐵50毫克以上。同時,加用大劑量維生素C,每日1000~1500毫克,有協同作用。此外,還須對症治療。如治療肝硬變、肝和心功能不全、糖尿病等原發病。性功能不全,用睪酮治療,有助改善。根據病情,採用各種支持療法,亦屬必要。
如果病人已出現糖尿病、肝功能不全或心力衰竭,僅作一般對症治療,也能再活4~5年。如果內臟器質損壞不明顯時,就採用靜脈放血療法,預後較好。如果內臟器質損壞明顯,靜脈放血不僅能防止病情進一步發展,而且會使症狀有所改善。

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大腦是人體的最高司令部,因此受到特殊保護。人們常說要象保護眼睛一樣保護一件最為珍貴的東西。其實,就人體的結構來說,對眼睛的保護遠不如對大腦的保護更周全。

大腦本身非常嬌嫩,可是外面有堅強的圓形顱骨.顱骨的形狀不但保證最小的體積和有最大的容量,而且從力學觀點看更符合保護大腦的目的。足球隊員常頭頂球射門,大腦並沒有受傷。這是因為在大腦和顱骨間有一層液體作為緩衝,這就是腦脊髓液。實際上大腦是飄浮在腦脊髓液中.當顱骨受到衝撞時,外力可以通過腦脊髓液分散,使大腦不受影響.當頭的運動方向和速度突然改變時,不致因為慣性作用使大腦碰到顱骨內壁,因腦脊髓液將兩者隔開了。

腦脊髓液並非死水一潭。它象一股清泉從腦室內的脈絡叢涓涓流出。流經腦室轉到大腦表面,向下包繞脊髓,再回到顱腔,最後從矢狀竇進入靜脈排出顱腔。循環不息地流動,保持腦脊髓液永遠清新。而且在環流過程中把一部分代謝產生的無用之物帶出顱腔,起到環境保護作用.

腦脊髓液這兩大功能給大腦創造了一個安全而又清潔的環境,使大腦不受干擾地指揮全身的各種活動.

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