疾病介紹
脊髓半切綜合徵(Brown-Séquard Syndrome),指由於外部的壓迫和脊髓內部的病變等原因引起的脊髓病損,導致病損平面以下同側肢體上運動神經元癱,深感覺消失,精細觸覺障礙,血管舒縮功能障礙,對側肢體痛溫覺消失,雙側觸覺保留的臨床綜合徵,主要發生於頸椎。由此引起的運動障礙可影響患者行走,感覺障礙則使患者容易造成損傷,尤其是皮膚感覺障礙可導致皮膚燙傷等損傷,嚴重影響日常生活,造成病人的殘疾。
發病原因
脊髓內分布有支配下肢和軀幹感覺的上行傳導束,及支配運動功能的下行傳導束。分布於頸椎的薄束和楔束是上行傳導束,位於後索,傳導來自同側軀體的本體覺和精細觸覺。脊髓丘腦側束位於外側索,因在脊髓內交叉,故上行傳導對側軀體的痛覺、溫度覺;脊髓丘腦前束位於前索,部分交叉上行至對側,傳導雙側軀幹四肢的粗觸覺。皮質脊髓束應該是下行傳導束,在同側下行並支配同側軀體的運動功能。故在脊髓半切損傷時,主要表現為同側的運動、深感覺、精細觸覺障礙,對側的痛溫覺障礙,而由於脊髓丘腦前束的部分交叉,故粗觸覺保留。
另外,由於后角細胞發出的纖維先在同側上升2-3個節段後再經白質前連合交叉至對側組成脊髓丘腦側束,故對側痛溫覺感覺障礙平面較脊髓損害節段水平低。(如圖所示)
綜上所述,脊髓半切綜合徵僅僅是一個症候群,而非具體的原發病因,所有可以引起脊髓半側橫斷性病損的傷病均可引起脊髓半切綜合徵。常見的原因包括外部的壓迫和脊髓內部的病變。
外在壓迫的原因包括脊柱退變引起的偏一側的椎間盤突出、脊柱骨折引起的偏一側壓迫所造成的脊髓損傷、血腫壓迫一側脊髓、椎管內腫瘤造成半側脊髓壓迫、脊髓偏一側的刀刺傷等;
脊髓病變則包括脊髓炎、脊髓血管功能障礙、多發性硬化、早期放射性脊髓病等;另外,副腫瘤綜合徵引起的亞急性脊髓壞死病也會表現為脊髓半切綜合徵。
臨床表現
疾病症狀
(一)脊髓症狀:損傷平面以下同側肢體的運動及深感覺消失,對側肢體痛覺和溫覺消失是其臨床特點。
(二)原發疾病症狀:若為刀刺傷,則存在皮膚和肌肉的刀刺損傷;若為脊柱骨折脫位引起,則症狀出現突然,有外傷史,同時伴有頸部疼痛、活動受限等表現;椎管內腫瘤患者病程較長,臨床症狀的出現有一個過程,症狀逐漸進展;血腫壓迫引起的患者,則有血腫形成的病史,比如近期手術史,自發出血病史等;脊髓炎的患者症狀出現較快,有發熱病史,脊髓血管功能障礙引起的患者病程較短,發病也較急,多發性硬化病程較長,放射性脊髓病則有特殊的射線接觸史等。
疾病危害
引起軀體感覺運動等神經功能障礙,運動障礙可影響患者行走,感覺障礙則使患者容易造成損傷,尤其是皮膚感覺障礙可導致皮膚燙傷等損傷,嚴重影響日常生活,造成病人的殘疾。
併發症
其常見的併發症類似於脊髓損傷的併發症,早期可出現深靜脈血栓、褥瘡、泌尿系感染等;長期也會出現長期臥床併發症,包括泌尿繫結石、肺部感染、體溫失調等;患有脊髓半切綜合徵的患者還會出現心理的抑鬱和障礙等。
診斷鑑別
輔助檢查
應綜合的套用現有的檢查條件,尋找引起脊髓半切症狀的原因。比如對於脊柱損傷的患者,應進行頸椎X線片、CT、MRI的檢查,必要時行四肢的神經誘發電位檢查,判斷有無脊髓的壓迫和水腫出血;同時利用這些檢查還可以觀察到脊髓和椎管內的情況,從而與椎管內和脊髓內腫瘤相鑑別。若懷疑是脊髓炎時,可行腦脊液的常規和生化檢查。懷疑血管因素引起時,可行脊髓血管的DSA或MRA檢查。
疾病診斷
脊髓半切綜合徵的診斷並不難,關鍵是病因診斷。從患者症狀和神經體徵,臨床就可以診斷脊髓半切綜合徵。而對於病因診斷,則應根據患者其他伴隨症狀和輔助檢查的結果來明確。
鑑別診斷
因為其臨床表現非常典型,故鑑別的重點在於病因的分析。當然,在臨床中也存在一些疾病有類似的症狀,容易產生混淆,但只要經過仔細的查體,對比兩側的感覺和運動功能,通過病史和查體可以做出脊髓半切綜合徵的診斷。
應與常見的特殊類型的頸脊髓損傷進行鑑別:
一、中央型頸脊髓損傷:病變幾乎只發生於頸段,尚存骶部感覺和運動,感覺和上肢肌力減弱重於下肢是其臨床特點。
二、前脊髓綜合徵:脊髓前綜合症頸脊髓前方受壓嚴重 有時可引起脊髓前中央動脈閉塞 出現四肢癱瘓 下肢癱瘓重於上肢癱瘓 但下肢和會陰部仍保持位置覺和深感覺 有時甚至還保留有淺感覺。
三、後脊髓綜合徵:多表現為雙側軀體深感覺和精細觸覺障礙,運動功能受損較輕。
四、脊髓橫貫損害:表現為脊髓病損水平以下的雙側肢體癱瘓,感覺缺失和膀胱、直腸、植物神經功能障礙。
疾病治療
治療方式主要包括保守和手術治療兩種方式。
保守治療
而對於脊髓本身的炎症、多發性硬化,及其他內在病變,並無外在壓迫和脊髓內部腫瘤時,可給與保守治療。保守治療包括:局部的穩定,使用外固定比如頸托和牽引;藥物治療,主要包括神經營養藥物、神經功能保護藥、神經脫水腫等藥物治療。還可以使用高壓氧等治療方法。
手術治療
若脊髓存在外部壓迫,比如骨折脫位、椎管內腫瘤、椎間盤突出、血腫壓迫等原因,常常需要手術去除壓迫,否則脊髓一直處於受壓狀態而無法恢復,然而具體的手術方式應根據不同的病因進行。有些骨折脫位的檢查後可能並未發現壓迫,但存在脊柱的不穩定,在損傷瞬間造成了脊髓的壓迫,這種情況也是需要手術治療的。手術主要是切除制壓物,同時給予行脊柱的內固定等穩定手術。
疾病預後
疾病的預後與病因和病變程度密切相關。若由於脊髓內腫瘤引起,則預後較差,若由於外部慢性壓迫引起,在早期去除壓迫,預後較好;而對於骨折脫位造成的脊髓損傷,則應根據損傷的程度來判斷;如由於脊髓炎症引起,早期診斷和治療後預後較佳。若由於刀刺傷引起,則恢復較為困難,總之脊髓半切損傷是不完全的脊髓損傷的一種,預後較完全性脊髓損傷較好。
疾病預防
一、對於從事高危職業(高空、司機)的人群應注意避免頸部的外傷;
二、對於既往存在頸椎疾病的患者,應定期的複查,及早的發現脊髓潛在的壓迫,另外應注意避免頸部的外傷;
三、平時應注意保暖,減少感冒、上呼吸道感染的幾率,減少脊髓炎症發生的可能性。
針對脊髓半切綜合徵的預防較為困難,最重要的做到有症狀時早期的診斷和早期的治療。
專家觀點
由於患者出現了軀體的神經功能障礙,往往會儘快就診。就診時應首選兩個科室就診,骨科和神經內科。一般合併外傷、刀刺傷時或既往存在脊柱疾病時可首選骨科就診。如果無特殊病史,可首選神經內科。而收入後應儘快的進行脊柱的各種影像學檢查,尤其是頸椎的核磁檢查,甚至是脊髓血管造影的檢查,以迅速的明確病因。
如果是由於神經內科疾病引起,可給與內科治療;若由於骨折脫位、刀刺傷、椎間盤突出、椎管內腫瘤等情況引起時,則屬於骨科的治療範疇,必要時需要手術治療。而針對於脊髓內腫瘤,則是神經外科的範疇,應由神經外科進行手術切除髓內腫瘤。由於手術的時機與症狀的恢復存在密切的相關性,一經查出,應及時去除壓迫,給受損的脊髓一個恢復的環境,但神經功能的恢復並非一朝一夕,需要一個很長的過程。