脊柱畸形症

疾病概述

脊柱畸形症:人類脊柱在胚胎期發育較快,全部結構在數周內完成。脊柱形成後即有其形態和穩定性。全部發育過程分為四期。第一期稱脊索期,於胚胎的第十五天形成,其殘留部分終生存在,稱為髓核;第二期稱膜性期,第21天開始到三個月結束;第三期為軟骨期,從5~6周到出生前;第四期為骨性期,從二個月到出生後完成一部分。胚胎髮育到第14~21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分為外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板,其中部下陷成為神經溝,繼之發育成神經管。脊索源於間葉細胞,位於神經管的深層,上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節。中胚層沿神經管形成原始的體節漸演變成"生骨節",沿神經管和脊索發育,最後形成椎體。
椎體發育缺陷可分為:1.分節不良:單側的分節不良稱為骨橋,可導致脊柱側彎,因骨橋限制了凹側的生長發育。椎體前方分節不良可產生進行性駝背。後方分節不良可致脊柱前突。兩節以上的分節不良稱為"大塊椎體",該部脊柱活動受限,如頸部的K1ippel-Feil綜合徵。2.椎體形成不良:側方形成半椎體的引起脊柱側彎;後方半椎體可致脊柱後突。上述先天性椎體畸形多並發肋骨畸形。
神經管發育期間,如有迷走的中胚層細胞從前方長入神經組織而不是環繞神經管則可形成一骨嵴。在該水平面的脊髓呈矢狀分裂稱為脊髓縱裂。北京兒童醫院自1980~1991共收治脊柱側彎500例,其中先天性脊柱側彎計350例。350例先天性脊柱側彎中並發脊髓縱裂的18例(5.14%);另有2例脊髓縱裂並無脊柱側彎,總計20例。脊髓縱裂常有神經症狀,如一側足發育落後,高弓足、內翻足、小腿三頭肌萎縮和大小便失禁。因而足部異常要向上檢查到脊柱。

疾病描述

脊柱畸形證:人類脊柱在胚胎期發育較快,全部結構在數周內完成。脊柱形成後即有其形態和穩定性。全部發育過程分為四期。第一期稱脊索期,於胚胎的第十五天形成,其殘留部分終生存在,稱為髓核;第二期稱膜性期,第21天開始到三個月結束;第三期為軟骨期,從5~6周到出生前;第四期為骨性期,從二個月到出生後完成一部分。
胚胎髮育到第14~21天時有板狀細胞層將羊膜腔和卵黃囊分開。從此分為外胚層、中胚層和內胚層。外胚層形成神經板,其中部下陷成為神經溝,繼之發育成神經管。
脊索源於間葉細胞,位於神經管的深層,上自枕後下達尾椎。沿正中線圍繞脊索形成42對體節。中胚層沿神經管形成原始的體節漸演變成"生骨節",沿神經管和脊索發育,最後形成椎體。

症狀體徵.

1.脊柱側凸:刀背樣畸形、半椎體畸形
2.脊柱後凸:晨起後腰背部僵硬感、呼吸困難感

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