病因
發病原因目前尚不明確。
臨床表現
1.臨床症狀特點視畸形缺損的部位不同可引起以下脊柱畸形
(1)脊柱側凸 因單發或多發半椎體畸形所致。
(2)脊柱後凸畸形 見於後側半椎體畸形者。
(3)脊柱側凸及鏇轉畸形 嚴重側彎者,如果軀體上部重力不平衡,則於發育過程中可逐漸形成伴有明顯鏇轉的側彎畸形,並伴有胸廓變形等體徵。
(4)身高生長受限 以多發者影響為大。
2.Nasca曾將椎體畸形分為以下六型
(1)單純剩餘半椎體 即相鄰的兩椎節之間殘存一個圓形或卵圓形骨塊,易與相鄰的椎體相融合。
(2)單純楔形半椎體 指在X線正位片上椎體呈楔形外觀者。
(3)多發性半椎體 指數節連發者。
(4)多發性半椎體合併一側融合 多見於胸椎。
(5)平衡性半椎體 即2節或多節的畸形左右對稱,以致畸形相互抵消,除軀幹短縮外,並不引起明顯側彎外觀。
(6)後側半椎體 指椎體後方成骨中心發育而中央成骨中心不發育,以致從側面觀椎體形成楔形畸形外觀。
檢查
X線檢查可顯示畸形椎體,必要時可行CT或MRI檢查。
診斷
主要依據臨床特點及X線平片所見,必要時可行CT或MRI檢查等。但同時應對患者的全身狀況及有無併發症等作出全面判定。
治療
視畸形的特點與其所引起的脊柱發育異常的程度不同可採用相應的治療措施。
1.手術治療
(1)嚴重脊柱側凸(伴或不伴鏇轉)畸形者應按脊柱側凸行手術治療。
(2)嚴重駝背畸形已定型且影響基本生活者可行截骨術治療。
(3)青少年病例為避免或減緩脊柱畸形的發生與發展,可對脊柱的凸側1節至數節先行植骨融合術,以中止該節段的生長。但為避免矯枉過正,開始時不宜融合過多,且需密切觀察。
2.其他治療
(1)輕度畸形者可輔以支架,並加強背部肌肉鍛鍊。
(2)注意預防及治療各種併發症,尤其是脊柱畸形嚴重者多伴有心肺功能不全,應綜合治療。