其起源於胰腺導管上皮,呈乳頭狀生長,分泌過多的黏液,引起主胰管和(或)分支胰管進行性擴張或囊變。
IPMN好發於老年人,最多見於6o~7o歲,男女之比約2:1。臨床症狀和體徵取決於導管擴張的程度和產生黏液的量。可表現為上腹部疼痛、乏力,也可因胰液流出受阻產生慢性胰腺炎甚至急性發作的臨床表現。
腫瘤可局限性生長,也可沿主胰管或分支胰管蔓延,導致相鄰的主胰管或分支胰管進行性擴張。擴張的導管內分泌大量黏液,位於胰頭及鉤突區的腫瘤可突入十二指腸,使黏液從擴大的十二指腸乳頭流入腸腔。顯微鏡下可見腫瘤內有無數的小乳頭,表面覆以柱狀上皮,上皮分化程度差異較大,可從不典型增生到乳頭狀腺瘤或腺癌,也可混合存在。因此,有學者 把IPmt視為惡性或潛在惡性腫瘤。
ipmn根據起源不同可分為3型,主胰管型相對少見,分為節段型和瀰漫型2個亞型。位於胰頭者,由於黏液阻塞多為瀰漫型;位於胰體和胰尾者多為節段型。
ct和mri(包括mrcp)表現為主胰管中度至明顯擴張,十二指腸乳頭可增大並突入腸腔內,胰管壁上的乳頭突起由於較小且扁平不易顯示。分支胰管型好發於胰腺鉤突, 也可位於體尾部,ct和mri主要表現為分葉狀或葡萄串樣囊性病變,由較小囊性病變聚合而成,且有交通,也可融合而呈單一大囊樣腫塊,<3 mm的乳頭狀突起難以顯示 。主胰管可輕度擴張,也可同時伴有胰腺萎縮。mrcp多方位重建,可更形象顯示囊性病變的特徵。混合型表現為胰腺鉤突分支胰管擴張合併主胰管擴張,也可表現為體尾部分支胰管和主胰管擴張的組合。如腫瘤內出現>10 mm的實性結節、主胰管擴張>10mm、瀰漫性或多中心起源、壁內鈣化及糖尿病臨床症狀,應高度警惕,提示為惡性ipmn。
ipmn應與其他胰腺囊性病變鑑別。ipmn可引起胰腺炎表現,使其與慢性胰腺炎導致的胰管擴張和假囊腫形成鑑別有一定困難,若出現壁結節、乳頭狀突人十二指腸腔有助於ipmt的診斷,而慢性胰腺炎引起的胰管擴張呈串珠狀,並可見粗大鈣化,這在ipmn罕見。
胰腺導管癌壞死囊變後雖也可表現為囊性腫瘤,但其周圍仍可見實性成分,加之極易侵犯胰周主要血管及嗜神經生長等特性與ipmn明顯不同,易於鑑別。
黏液性囊性腫瘤囊內也可見壁結節及分隔,但其多位於體尾部,中年女性好發,多為單一大囊或幾個大囊組成圓形或卵圓形腫塊,不伴主胰管擴張。ipmt好發於老年男性,多位於胰腺鉤突,主胰管不同程度擴張,二者鑑別不難。漿液性囊腺瘤雖也可呈多發微囊樣表現,但其發病年齡輕且中心可見星狀纖維瘢痕及日光放射狀鈣化,可與ipmt鑑別。
對於單發於胰腺鉤突的分支型ipmn,且腫瘤直徑<2.5 cm,臨床可密切觀察,而對於其他類型ipmt,因具有潛在惡性的特徵,應積極手術切除,其療效較胰頭癌及壺腹癌好。[
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