個別胺基酸的代謝
上節論述了胺基酸代謝的一般過程，但是有些胺基酸還有特殊的代謝途徑，並具有重要的生理意義。
一. 胺基酸的脫羧基作用 由胺基酸脫羧酶（輔酶：磷酸吡哆醛）催化，產物是各種胺類，有些具有重要生理功能，如：
1.γ-氨基丁酸
谷氨酸脫羧基生成γ-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脫羧酶催化，此酶在腦組織活性很高，所以腦中GABA的含量較多。GABA 是抑制性神經遞質。如圖所示
2.牛磺酸
半胱氨酸代謝可轉變成牛磺酸，牛磺酸是結合膽汁酸的組成成分。
第一節 蛋白質的營養作用 第二節 蛋白質的消化、吸收與腐敗
第三節 胺基酸的一般代謝
第四節 氨的代謝
第五節 個別胺基酸的代謝
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3.組胺
組胺酸脫羧生成組胺，組胺在體內廣泛分布，主要存在於肥大細胞中。組胺是一種強烈的血管舒張劑，能增加毛細血管的通透性。創傷性休克或炎症病變部位可有組胺釋放。組胺還可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。
4.5-羥色胺
色氨酸脫羧生成5-羥色胺，5-羥色胺廣泛分布於體內個組織，腦內5-羥色胺可作為抑制性神經遞質。在外周組織，5-羥色胺有收縮血管的作用。
5.多胺
某些胺基酸的脫羧基作用可以產生多胺類物質。例如，鳥氨酸脫羧基生成腐胺，然後再轉變成精精脒和精胺。
二. 一碳單位的代謝 1. 定義
2. 組成
體內的一碳單位有甲基(-CH3),甲烯基(-CH2-),甲炔基(-CH=),甲醯基(-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等。但CO2不屬於這種類型的一碳單位。
3. 載體
四氫葉酸（FH4或THFA）是攜帶一碳單位的載體。FH4可由葉酸經二氫葉酸還原酶催化，通過兩步還原反應而生成。
一碳單位的種類如圖所示
4.來源
一碳單位主要來源於絲氨酸，甘氨酸，組氨酸，色氨酸的代謝。
5. 一碳單位的相互轉變
各種形式的一碳單位在適當的條件下可以通過氧化還原反應相互轉變。但N5-甲基四氫葉酸生成是不可逆的。
6. 生理功能
一碳單位的主要生理功能是作為嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。與乙醯輔酶A在聯繫糖、脂、胺基酸代謝中所起的樞紐作用相類似，一碳單位將胺基酸與核酸代謝聯繫起來。一碳單位代謝障礙可造成巨幼紅細胞貧血。
含硫胺基酸包括蛋氨酸，半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸的代謝
1. 蛋氨酸與轉甲基作用
蛋氨酸與ATP反應生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又稱活性蛋氨酸，是體內最重要的甲基供體。
2.蛋氨酸循環（methionine cycle）
SAM提供甲基後可轉變成同型半胱氨酸，繼而由N5-CH3-FH4提供甲基再轉變成蛋氨酸，反應由N5甲基四氫葉酸轉甲基酶催化，輔酶是維生素B12。當維生素B12缺乏時，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而造成巨幼紅細胞性貧血。儘管上述循環可以生成蛋氨酸，但體內不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸轉變而來，所以實際上體內仍然不能合成蛋氨酸，必須由食物供給。如圖所示
3. 肌酸的合成
SAM可將甲基提供給胍乙酸生成肌酸，肝臟是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一個高能磷酸鍵生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是體內能量的貯存形式。磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大腦中含量豐富。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產物是肌酸酐，腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高。
（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝
1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變
兩分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫鍵對維持蛋白質的結構具有重要作用。
2. 硫酸根的代謝
含硫胺基酸氧化分解均可產生硫酸根，半胱氨酸代謝是體內硫酸根的主要來源。體內一部分硫酸根可經ATP活化生成3'磷酸腺苷5'磷酸硫酸（3'-phospho-adenosine-5'-phosphosullfate, paps），又稱活性硫酸根。如圖所示
PAPS是體內硫酸基的供體。例如，類固醇激素可形成硫酸酯而被滅活；一些外源性酚類化合物可形成硫酸酯而排出體外；PAPS還參與硫酸角質素及硫酸軟骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。
四. 芳香族胺基酸的代謝
芳香族胺基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸，苯丙氨酸在結構上與酪氨酸相似，在體內苯丙氨酸可轉變成酪氨酸。
（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝
苯丙氨酸在苯丙氨酸羥化酶作用下，經羥化後生成酪氨酸，反應不可逆，因而酪氨酸不能變成苯丙氨酸。
酪氨酸代謝有以下意義：
1. 合成兒茶酚胺與黑色素
酪氨酸在代謝過程中逐步生成兒茶酚胺類物質，包括多巴胺、去甲腎上腺素和腎上腺素等。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受產物的反饋抑制。
酪氨酸代謝的另一途徑是合成黑色素。在黑色素細胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羥化生成多巴，再經氧化脫羧等反應後生成黑色素。人體如先天缺乏酪氨酸酶，則黑色素合成障礙，皮膚、毛髮等發白，稱白化病。
2. 苯丙酮酸尿症
若體內先天缺乏苯丙氨酸羥化酶，則苯丙氨酸不能轉變成酪氨酸，繼而轉變成苯丙酮酸，此時尿中出現大量苯丙酮酸，稱苯丙酮酸尿症。
如圖所示
（二）色氨酸的代謝
色氨酸代謝可生成5-羥色胺、一碳單位，是生酮兼生糖胺基酸。
1.物質的理化常數
:
國標編號 33570
CAS號 110-49-6
中文名稱： 胍乙酸轉甲基酶
英文名稱 ethylene glycol methyl ether acetate；2-methoxyethyl acetate
別 名 2-甲氧基乙酸乙酯；乙酸甲基溶纖劑；乙二醇甲醚乙酸酯
分子式 C5H10O3；CH3COOCH2CH2OCH3 外觀與性狀 無色液體，稍有醚樣的氣味
分子量 118.13 蒸汽壓 0.27kPa/20℃ 閃點：44℃
熔 點 -70℃ 沸點：143℃ 溶解性 溶於水，可混溶於多數有機溶劑
密 度 相對密度(水=1)1.01；相對密度(空氣=1)4.07 穩定性 穩定
危險標記 7(易燃液體) 主要用途 用作纖維素脂、以及各種樹脂、蠟、油的溶劑
