病因
發病原因尚未完全清楚,多數病人繼發於肺部慢性疾患,如肺膿腫、支氣管擴張、膿胸、肺結核、肺或縱隔部的良惡性腫瘤,還有先天性心臟病和一些缺氧或血循環障礙的疾病
少數病人可見於消化系統疾病如潰瘍病、慢性痢疾、慢性腸炎、潰瘍性結腸炎、腸結核、消化道腫瘤、慢性肝炎以及肝硬變等。偶見於白血病、真性紅細胞增多症、鼻咽癌或甲狀腺功能減退症之後。骨骼的病理改變主要表現為管狀骨骨幹周圍慢性增生性骨膜下新骨形成。關節滑膜炎,軟骨破壞可發生關節僵直。
診斷
肺性肥大 病人有杵狀指、趾,關節腫大,積液和疼痛。四肢遠端常有非可凹性的浮腫。四肢管狀骨增粗,疼痛,溫度增高,病變多為對稱性,以及各種伴發疾病的骨外症狀。偶在鎖骨、肋
骨和骨盆也受侵犯。X線照片中能看到兩側對稱性四肢骨的骨幹周圍有分層狀的骨膜下新生骨(可到3~4層),整齊而光滑如蔥皮狀,有的呈花邊狀,骨髓腔沒有改變。約1/3病例
有關節周圍炎、滑膜炎及關節面的腐蝕甚至骨性癒合,關節強直。偶爾也見於腕骨、跗骨、頭顱、脊柱和肩胛骨,其骨膜增生程度較管狀骨輕微。在原發性或家族性病例除上述所
見外,有顱縫增寬和較多的縫間骨。
X線徵象是診斷本病的主要依據,可與風濕性或類風濕性關節炎相鑑別。
預防
針對病因進行治療後,本症有可能恢復。如胸部或胸外伴發的慢性疾患經過適當治療,關節症狀和杵狀指、趾以及X線的改變均可減退或消失。