病因
肺孢子菌（PCP）為單細胞生物，長期以來被劃歸為原蟲，稱為卡氏肺孢子（囊）蟲。1988年通過對其核糖體小亞基rRNA的序列分析證實其屬於真菌，更名為肺孢子菌，感染人類的被命名為伊氏肺孢子菌。肺孢子菌主要有包囊和滋養體兩種形態。滋養體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴。包囊呈圓形，直徑4～6微米，囊壁內含有囊內小體（或稱子孢子），完全成熟的包囊內一般為8個，包囊是重要的診斷形態。肺孢子菌寄生部位限於肺泡腔，成熟包囊進入肺泡後破裂，囊內小體脫囊後發育為滋養體，滋養體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位於肺泡中央。
臨床表現
本病潛伏期為4～8周。AIDS患者的潛伏期較長，平均為6周，甚至可達1年。流行性嬰兒型（經典型）流行於育嬰機構。起病緩慢，先有厭食、腹瀉、低熱，以後逐漸出現咳嗽，呼吸困難，症狀呈進行性加重，未經治療病死率為20%～50%。兒童-成人型（現代型）起病較急，開始時乾咳，迅速出現高熱、氣促、發紺，肺部體徵甚少，可有肝脾腫大。從起病到診斷，典型的為1～2周，接受大劑量激素治療者，病程短促，可於4～8天死亡。並發AIDS患者病程較為緩慢，漸進，先有體重下降、盜汗，淋巴結腫大，全身不適，繼而出現上述呼吸道症狀，可持續數周至數月。未經治療者全部死於呼吸衰竭。本病症狀嚴重，但肺部體徵較少，多數患者肺部聽診無異常，部分病人可聞及散在濕囉音。
檢查
1.血液學檢查
白細胞計數增高或正常，與基礎疾病有關。嗜酸性粒細胞輕度增高。血清乳酸脫氫酶常增加。
2.血氣和肺功能
動脈血氣分析常有低氧血症和呼吸性鹼中毒。肺功能檢查肺活量減低。肺彌散功能低於70%估計值。
3.病原學檢查
痰、支氣管肺泡灌洗液，經纖維支氣管鏡肺活檢做特異性的染色如吉姆薩染色、亞甲胺藍染色、Gomori大亞甲基四胺銀染色，查獲含8個囊內小體的包蟲為確診依據。
4.血清學檢查
常見的方法有對流免疫電泳檢測抗原，間接螢光試驗，免疫印跡試驗。檢測血清中抗體及補體結合試驗等，但缺乏較好的敏感性和特異性，尚不能用以診斷肺孢子菌病。
5.X線表現
此種檢查是非特異性的，部分患者胸部X線可正常。典型的X線表現為瀰漫性肺間質浸潤，以網狀結節影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的外圍最明顯。罕有氣胸或胸腔積液等胸膜病變。亦有以局限性結節陰影，單側浸潤為表現。
診斷
對高危人群結合臨床表現和X線檢查可考慮診斷，病原學檢查可以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化後誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經纖維支氣管鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。BAL可以與解剖檢查同期發現肺孢子菌，可用於早期診斷。近年主張以胸腔鏡活檢取代剖胸活檢。
治療
1.一般治療
該病死亡率高，但早期治療反應較好，多數可以得到恢復，故關鍵在於早期診斷和治療。患者應臥床休息，增加營養，糾正水電解質紊亂和缺氧，經鼻或面罩給氧，FiO（吸入氧濃度）<50%時，動脈血氧分壓在9.32kPa（70mmHg）以上，嚴重缺氧者則採用輔助通氣或體外膜氧。儘量減少免疫抑制劑的套用，但對嚴重瀰漫性病變者，尤其是AIDS患者則應短期使用糖皮質激素，如潑尼松龍。
2.病因治療
磺胺甲惡唑/甲氧苄啶（複方磺胺甲異惡唑）是較為理想的治療藥物，有一定療效，AIDS病人半數以上可出現藥物副反應。
3.噴他脒
對肺孢子菌有致死作用，但副反應發生率可達50%。缺點是毒副反應大，主要為腎毒性。主張常規藥物不能耐受和無效時用，仍可取得一定療效。
AIDS患者，套用磺胺甲惡唑/甲氧苄啶或噴他脒療程要長，為3周或更長。初期療效同非AIDS患者相似，但藥物副作用的發生率和嚴重性更明顯，復發率可高達50%。對TMP-SMAK或噴他脒過敏或治療失敗者，可用下列藥物：①氨苯碸加甲氧苄啶（TMP）；②二氟甲基烏氨酸；③克林黴素加伯氨喹。
預後
肺孢子菌肺炎（PCP）是愛滋病患者最常見的機會性感染，且為其主要致死原因。
預防
注意免疫抑制者與患者的隔離，防止交叉感染。對高危人群應密切注意觀察。對有發生卡氏孢子蟲感染危險的病人，套用藥物預防，可有效地防止潛在感染轉變為臨床疾病和治療後復發。噴他脒霧化吸入可作為二線預防用藥。
