肝竇阻塞綜合徵

肝竇阻塞綜合徵是由於肝竇內皮細胞損害致肝竇流出道阻塞所引起的肝內竇性門脈高壓。

肝竇阻塞綜合徵的臨床表現為疼痛性肝腫大、腹水形成等，嚴重的可進展為非門脈性肝硬化。

攝入吡咯雙烷類生物鹼與器官移植是引起肝竇阻塞綜合徵的兩大常見原因。吡咯雙烷類生物鹼可存在於土三七等多種植物中。

肝竇阻塞綜合徵患者的血管超聲檢查表現為肝靜脈內徑變細（內徑<5 mm），其內膜光滑，管腔通暢，肝靜脈血流流速減慢（<20 cm/s）。這與肝靜脈狹窄（巴德-基亞里綜合徵）不同。

另外，肝竇阻塞綜合徵患者的肝竇及小靜脈病變在肝內的分布不盡均勻，因此，組織淤血壞死區可呈補丁狀分布，在超聲圖像上表現為肝內回聲強弱不均勻。

腹部增強CT或MRI檢查在門脈期與延遲期可清楚顯示造影受阻於門脈分支末端區而未能進入肝葉、段靜脈，導致肝靜脈不顯影，具有診斷價值。

肝組織學的表現為肝組織淤血，肝竇擴張，尤其是肝小靜脈壁增厚、纖維化、管腔狹窄甚至閉塞，這是該病的典型表現。

關於肝竇阻塞綜合徵的治療，目前尚無特效治療方法，患者預後差，晚期患者只有在接受肝移植後才能延長生存時間。