病因
組織學起源存有爭議，目前有3種假說：肛周表皮Paget細胞由深層癌轉移而來；Paget細胞發源於肛周表皮；Paget細胞可能由一種未知的致癌因子作用於上皮、大汗腺或直腸腸腺而產生。
臨床表現
1.本病起病慢，病史長，出現症狀到確診平均4年，常誤診為肛周濕疹、痔瘡、肛裂。
2.病變起初為肛周丘疹，或鱗屑狀紅斑，或灰紅色隆起性斑塊，皮膚脫屑，類似濕疹。以後形成潰瘍、邊緣高起、界線清楚、表面有黏液樣黃色滲出，可結成黃痂。潰瘍長期不愈有灼痛感或出血。
3.肛周頑固性瘙癢是最主要的症狀。局部用皮質類固醇藥物症狀不緩解。隨之肛門有灼痛、出血或肛門直腸出現腫塊等。
4.病變向鄰近臟器或淋巴結轉移，向上累及肛管、直腸，可發生肛管直腸癌，累及尿道、子宮，易發生尿道癌或子宮癌。該病還可轉移到肝、腦、骨、膀胱、前列腺及腎上腺等部位。
檢查
對於長期不愈的肛周濕疹患者應進行活檢，提高對本病的診斷水平。
診斷
1.好發於中老年人，男女都可發生。
2.起病慢，病史長。
3.肛周頑固性瘙癢及少量滲液。
4.病變為肛周皮膚粗糙增厚或少量淡灰色丘疹，直至出現進行性紅斑濕疹樣改變。
5.該病的確診主要根據組織病理學檢查，其特徵為表皮內有分散或成群的大而深染的異常細胞(Paget細胞)。
鑑別診斷
1.肛周濕疹
外觀與本病相似，但發作呈間歇性，局部套用皮質類固醇可以緩解瘙癢症狀，活檢找不到Paget細胞。
2.肛周Bowen病
為肛周皮膚內鱗狀細胞癌，過碘酸希夫反應（PAS反應）呈陰性，活檢可以鑑別。
3.肛周基底細胞癌
多發生在肛緣，生長緩慢。顯微鏡下可見不同程度角化，中心有鈣化，細胞核大、胞漿少。
4.表淺真菌感染
股癬蔓延到肛周，皮膚損害類似本病，局部套用皮質類固醇治療症狀不緩解，但抗真菌治療有效，刮屑行鏡檢可以找到菌絲或孢子。
治療
1.手術切除：手術切除包括腫瘤基底的深筋膜和腫瘤周圍>1cm的正常組織切除。如合併肛管直腸腺癌者應作腹會陰聯合直腸癌根治術（Mile′s根治術）。術後3周進行化學治療。
2.非手術治療：合併直腸癌、尿道癌、子宮頸癌晚期無法切除或術後復發不願再手術，高齡、併發症多、有手術禁忌者，可用放射治療或化學治療加內分泌治療。
