病例
法國人Menie’re於1861年首次報告一例12歲女孩受涼後突發耳鳴、耳聾和持續性噁心、嘔吐、眩暈，第5日後死亡，經屍檢發現為內耳出血。此症在當時醫學界認為是大腦中風所致，只有他詳述了該病，並接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定該症是內耳性疾病。為紀念其診療意義而以其姓氏命名該症。現在回想他所報告的女孩很可能是患白血病並發內耳出血所致。此後臨床上常將不明原因的具有眩暈、耳鳴和耳聾三征者稱為美尼爾綜合徵或複雜症（Syndrome or Symptom Complex）。1936年Hallpike等曾在開顱手術治療致死的病例屍檢中發現，其組織病理變化是內耳內淋巴間隙擴張，故又稱為迷路積水或內淋巴積水症，又有稱其為梅尼埃病者，命名相當混亂。1962年國際會議議決只保留耳性眩暈病名，其餘名稱一律廢除。事實上內淋巴積水並非耳性眩暈所特有，據Belal報告內淋巴積水47例57耳，有耳性眩暈症狀者僅9例11耳，占1/5左右，所以兩者並非同義詞。
病因學
病因是多方面的，一般認為有以下因素：
1.內耳血液循環障礙
很多證據說明是由於植物神經系統紊亂，引起內耳血管痙攣，造成血管紋血流量下降，內淋巴液分泌減少，中間代謝產物聚集，蝸管內滲透壓增高，外淋巴間隙與血管內的液體向內淋巴滲透而形成積液。因耳性眩暈人對內因性或外因性去甲腎上腺素的血壓反應力減退，可能是含有α腎上腺素的效應器發生障礙所致，頸椎病影響椎基動脈系統循環亦可誘發本病，情緒激動和勞累過度等往往可作為誘發因素。
2.先天發育異常
先天性解剖異常如耳發育不良，乙狀竇前移，耳蝸導水管閉塞，內淋巴導管狹小或閉塞，內淋巴囊發育很小或缺如，橢圓囊瓣或膜迷路中任一通道發育狹窄或閉鎖，均可發生此症。
3.內分泌紊亂和代謝異常
Iwata（1958年）首次提出本症是腦垂體和腎上腺間內分泌失調引起的綜合徵。醇及類脂質代謝紊亂，血漿滲透壓增高，電解質及蛋血成分發生改變，主要表現在血及淋巴液內鉀含量失調。因此血液稠度增加，高血脂及低纖維蛋白等，均可誘發本症。此外腎上腺皮層機能減退、甲狀腺功能減退，可引起植物神經系統功能紊亂，由此引起內耳血循環障礙，可產生迷路積水。
4.顱腦外傷
外傷引起顳骨骨折、內耳出血，造成耳蝸導管或前庭導管堵塞，內淋巴循環障礙，而產生積水現象。
5.內耳免疫反應
Quinke（1893年）曾提出本病與血管神經性水腫有關。Duke（1923年）提出本症與Ⅰ型變態反應直接有關，以食物性過敏原如小麥、牛肉、牛奶、雞蛋等多見，而吸入性過敏原如花粉、灰塵等則較少。攝入過敏食物或皮內注射過敏食物提取物便可發病，去除某種過敏食物症狀即可得到緩解。據Pulec報告162例耳性眩暈中，Ⅰ型變態反應占14%。據動物實驗，朴沢二郎用雞血清和結核菌素注射莖乳孔內致敏後發現，體液免疫介導的第Ⅲ型變態反應（抗體抗原反應）可引起前庭膜通透性增高，血管紋分泌增強，而產生內淋巴積水。內耳局部產生抗體的事實，已為臨床界所接受。據研究，自身抗原可能是內耳膜組織血管、耳內基質結構、內淋巴囊和內耳無血管區的Ⅱ型膠原。據Hughes（1983年）報告，自身免疫誘發的耳性眩暈約占10%，而Shea（1982年）報告估計為50%。
6.其他
慢性扁桃體炎、鼻副竇炎、闌尾炎及膽囊炎等病灶的細菌毒素和病毒感染或梅毒等，均有可能通過中毒、損傷和免疫反應等而導致管壁通透性增加，引起迷路積水。
綜上所述，迷路的神經血管功能紊亂是本症發病的基礎，原因是多方面的，有關發病機理尚未徹底查清，有待今後繼續研究。
病理改變
內淋巴病的生成和吸收循環，與淋巴液在內耳的縱流和橫流的平衡有關，其中縱流起主導作用。內淋巴由耳蝸的血管紋和前庭系統的橢圓囊暗細胞所產生，由內淋巴囊進行吞噬和吸收。橫流是外淋巴，經前庭膜滲透入蝸管可變成內淋巴液，由各蝸回血管紋進行有選擇性的吸收。內淋巴囊目前已被公認是重要的吞噬和吸收組織，在迷路積水中起重要作用。該囊可吸收內淋巴液，參與粘多糖和蛋白質的代謝，並能產生吞噬細胞和控制內淋巴液的壓力。如果內耳發生神經血管機能紊亂，就可引起內淋巴液的產生過多或吸收過少，而導致內淋巴積水。內淋巴液壓增高到某種程度，就可發生前庭膜破裂，使內外淋巴液混合。富含鉀離子的肉淋巴液進入外淋巴腔隙內，可致前庭感受器發生鉀離子中毒而抑制感覺細胞興奮，臨床上可出現耳鳴、耳聾和發作性眩暈。2～3小時後鉀離子濃度減少，眩暈也隨之減輕，逐漸恢復正常。膜迷路如此反覆破裂和修復，便是耳性眩暈的全過程。由於蝸頂基底膜較蝸底者寬，內淋巴壓力增高后，首先影響蝸頂基底膜，也可能是肉淋巴液首先經蝸孔進入蝸頂前庭階，致毛細胞發生鉀中毒，故早期多出現低頻聽力喪失。耳性眩暈的病理組織變化要點為：①膜迷路積水，蝸管擴張，以頂轉最甚；②重度擴張時前庭膜膨出達前庭階，有時蝸管可占據整個前庭階，甚至蝸管盲端經蝸孔疝入鼓階；③膜性前庭擴張主要發生在球囊，其體積可擴大到4～5倍，可貼附在鐙骨足板之下。前庭膜破裂可形成瘺管皺褶或塌陷，橢圓囊被推向內上，可突入某個半規管的壺腹端內，使壺腹嵴扭曲或破裂。④耳蝸中轉外毛細胞有散在喪失，中轉和頂轉血管紋有散在萎縮，前庭聞細胞多損傷，內淋巴囊不見膨大而是上皮皺褶消失，細胞變形，囊壁纖維化。
流行病學
發病率 因各家診斷標準不同，所報告的發病率懸殊較大。Cawthorne（1954年）統計2000例眩暈患者，60%為耳性眩暈；Willams（1958年）統計632例眩暈，耳性眩暈占17.5%；國內301醫院統計9000例眩暈者發病率為11%；日本永享報告626眩暈患者發病率為17%。單側患者較多，據Walsh（1956年）報告127例，單耳患者占83.5%。發病年齡多在30～50歲，青少年較少，占7%～10%，男女性別無大差異，有人報告男性患者多見，寒冷地區居民患者較少。據Matsunaga（1976年）統計，開發中國家和都市人口中發病率較高，近年來文獻指出此病有增加趨勢，可能與空氣污染和化學藥物中毒等因素增加有關。
臨床表現
一側耳鳴、耳聾伴有突然性眩暈發作是本病的特點。早期可在一次大發作後長期安然無恙，有的可數日或周反覆發作，間歇期長短不定。間歇期內除有耳鳴、耳聾外，一般正常。早期發作過後耳鳴、耳聾亦可完全恢復正常，多次發作後就會逐漸出現不可逆的耳鳴和感音性耳聾。發作前常有耳鳴加重，發悶，甚至感覺耳後發熱和鈍痛先兆。情緒激動可以誘發，月經前期或妊娠後期易於發病。主要症狀表現如下：
1.耳鳴
早期為低音調耳鳴，隨後變為高音調、持續性，似發電機鳴聲，發作眩暈前多以耳鳴加重或性質改變為先兆，早期雙側耳鳴者較小，僅占10%～15%。晚期多累及雙耳。耳鳴、耳聾的輕重與病程長短成正相關。
2.耳聾
初期為單耳低頻感音性聾者占85%，中期或晚期則為平坦或下降型耳聾。早期發作過後聽力可部分或完全恢復，久病後聽力不再恢復，個別病人一次發作過後聽力即完全喪失。一般對高聲過敏有重振現象，有的可將純音聽成兩個不同音調的聲音或音色，即復聽（Diplacusis）現象。語言辨別力很差，如兩耳均被累及，則很難配戴助聽器。
3.眩暈
常在耳鳴先兆之後，出現突然旋轉性頭暈眼花，向患側方向旋轉或晃動，不能站立，常以手緊握某件物體閉眼臥向某種體位，重則有噁心、嘔吐，面色蒼白，出冷汗個別可突然暈倒在地，但神志清楚是其特點。發作期間很少頭痛和意識障礙，發作時限由數分鐘到數日不等，很少超過1～2周者，症狀逐漸減輕，直到完全消失。有的在大發作之後還有輕微的小發作，如位置性眩暈或變動體位後突然暈倒等。間歇期為數小時、數日、數月，甚至數年不發。經常反覆發作者，耳鳴、耳聾不再恢復。上述三症根據損害部位不同而異，局限損害耳蝸者以耳鳴、耳聾為主，眩暈很輕；如以前庭損害為主，則以眩暈症狀為主。根據Mawson（1963年）統計，前庭耳蝸症狀同時發生者占50%，耳鳴、耳聾為首發症狀者占25%，以眩暈為首發症狀者占25%。一般說來，耳鳴、耳聾和眩暈三症常同時出現，但有輕重不同，此即本症診斷特點的“眩暈三聯症”。因球囊膨脹後貼附在鐙骨足板下，有時呈纖維性粘連，加壓外耳道有時可誘發眩暈傾倒感，此即Hennebet征。如以強聲刺激變可誘發眩暈感，稱為Tullio現象。
4.耳內脹滿感
約40%的病人發病前感耳內脹滿和有壓迫感，脹滿的程度與積水的多少成正相關。國外有些學者報告有7%～20%的患者伴發偏頭痛。國內則很少見。
5.迷走神經核激惹症狀
前庭興奮刺激經前庭神經核並擴散到迷走神經核，故發作期中可有噁心、嘔吐，面色蒼白，出冷汗脈搏緩慢，甚至暈厥，亦有表現為腹痛、腹瀉而被誤診為急腹症者，亦有發生同側鼻塞、流鼻水等血管運動性鼻炎症狀者。
輔助檢查
發作期可有自發性水平鼻塞、亦有水平旋轉型，快相向患側，閉眼時尤為明顯。發作後期眼震方向轉向健側，呈麻痹型眼震，爾後逐漸消失。在發作中很難進行逐項檢查，常在間歇期中進行下述檢查：
聽覺功能檢查
顯示為典型的耳蝸性病變。
1.純音測聽 早期呈低頻感音性耳聾，中期多呈平坦型，發作期加重，發作後可部分或完全恢復呈波動性聽力曲線，晚期呈穩定下降型曲線，發病後5～10年聽力損失多在50～70dB間。
2.語言測聽 語言聽閾和純音聽閾有很好的相關性，由於聲音畸變，語言辨別率可下降到40%～70%。據Stahle（1976年）對356例病人隨訪年，一般語言接受閾為62dB，解析度為52%，純音喪失平均在55dB。
3.閾上功能檢查 雙耳交替響度平衡試驗（ABLB）陽性。音強辨差閾（DLI）低於0.6dB，短增量敏感指數（SISI）升高達80%以上，提示有聽覺重振現象。
4.阻抗測聽檢查 鼓室力A型，無音衰及聲反射衰減，鐙骨肌反射閾和聽閾間差在60dB以下，稱Metz陽性，亦提示有重振現象。
5.Bekesy自描測聽 呈Ⅱ型曲線。
6.耳蝸電圖 SP/AP振幅比值>37%，Gibson報告SP-AP波寬比值增加較振幅比值增加更有意義。
前庭功能檢查
早期前庭功能可以正常，隨著頻繁發作其功能逐漸減退，到晚期則可完全喪失。
1.Hallpike冷熱變溫試驗 此法最常用，約有1/3的病人反應正常，1/3反應較弱，另1/3完全喪失。Cawthorne等對900例進行冷熱變溫檢查，管輕癱者640例，優勢偏向者75例，二者合併出現者108例，記錄不詳者26例。可見管麻痹和優勢偏向者最多。在患病的頭5年裡前庭功能損害最嚴重，而且和耳蝸功能損害是一致的。有時在門診上為簡化檢查，採用冰水2ml沖洗鼓膜後上象限處，亦能得到定性結果。
2.眼震電圖檢查 眼震多為水平型，重者為水平旋轉型，急性期向對側，爾後轉向同側，稱為恢復性眼震。Myerhoff（1981年）對211例進行ENG檢查，發現反應正常者21%，管輕癱者65%，優勢偏向者14%。反應正常者不能排除本症存在。掃視、視跟蹤試驗和視動檢查正常，旋轉試驗和直流電刺激檢查，功能減弱或正常。最近有人用正弦諧波加速度（SHA）前庭功能檢查，刺激能夠重複和控制，可獲得相位增益、相位退延及優勢偏向三種參數，以相位遲延最敏感，與相位遲延最敏感，與相位增益聯合套用最為理想。
3.其他 神經系統檢查無異常。耳鼓膜正常。顳骨斷層X線攝片，據Cole（1972年）報告250例中，25例（10%）呈現兩側迷路耳硬化病變。同時亦可排除聽神經瘤的內聽道擴大。
診斷
詢問病史甚為重要，具有典型三聯症者診斷不難，對只有耳鳴耳聾而無眩暈，或只有眩暈而無耳鳴耳聾者，診斷較難，必須詳細檢查，排除其他疾病，有時需要長期隨訪觀察才能達到確診。據Pulec（1977年）報告120例，經5年隨訪，發現46%具有特殊誘因：過敏14%，腎上腺皮質功能不全7%，甲狀腺功能低下2%，性激素不足2%，血管供血不全3%，先後天性梅素6%，混合性病因者12%。有條件者應進行系統的內分泌功能、糖耐量、梅毒抗體和皮膚過敏原試驗等。對間歇期的可疑病人，應常規進行甘油試驗：患者禁食2小時後，口服50%甘油溶液，劑量按3ml（1.5g）/kg計算，一次頓服，服藥前進行一次純音及語言測聽檢查，服藥後每隔一小時測聽一次，共3次。注意250、500、1000Hz氣導聽力有無提高，提高12%以上即為陽性。如早期病人間歇期中聽力已恢復或重度病人聽力損害成為不可逆轉時，試驗可能為陰性，一般無假陽性現象。服用大量甘油可出現噁心、頭痛反應，近年來主張採用半量口服，不減效果。亦有人採用利尿靈（Frusemide）代替甘油進行試驗，具有陽性率最高副作用少的優點。如早期病人聽力正常，在甘油試驗前可進行負載試驗，即令病人每天口服食鹽2g，連服14天，使聽力下降後再依上法進行甘油試驗。據Dobie（1982年）報導196例甘油試驗，陽性者64.8%，陰性者26.5%，可疑者8.7%，病程15年以上者比15年以下者陽性率高一倍，晚期病人陽性率不及26%，故試驗陰性者不能排除耳性眩暈。甘露醇雖然有很強的脫水作用，但分子太大，不能透過淋巴膜壁，故不能進行此等試驗。
鑑別診斷
1.李莫綜合徵（LermoyezSyndrome）
為Lermoyez（1919年）首次報導，先有耳鳴、耳聾，爾後突然發作眩暈，隨後聽力好轉，與耳性眩暈先有眩暈爾後耳聾耳鳴稍有不同。現認為是耳性眩暈之變異，比較少見，可能是內耳植物神經系統功能紊亂所致。治療方法與前者相同。
2.藥物性耳中毒
遲發性前庭損害，易與本病混淆。但其耳鳴、耳聾有明顯用藥史，如套用氨基糖甙類、奎寧、水楊酸和抗癌類藥。
3.位置性眩暈
在某一特定體位時發病，變換體位即好，無耳鳴、耳聾，前庭功能可能正常。
4.突發性聾
無任何誘因，突然發病，一次性聽力嚴重損失，以高頻為主，甚至全聾，有時可伴以嚴重眩暈。發病前無耳鳴、耳聾史，3～7天后眩暈好轉，但聽力很難恢復。
5.前庭神經元炎
無耳鳴、耳聾，突然眩暈發作，可有受涼發作，可有受涼感冒史，有向健側自發性眼震，患側前庭功能減弱或喪失，有時白細胞升高。
6.椎基動脈供血不足
頸椎畸形或骨質增生，高血壓或動脈硬化，均可誘發腦幹前庭中樞或內耳供血不足，因症狀比較複雜，應進行心血管檢查、血液分析和頸椎CT或X線攝片等檢查。
7.聽神經瘤
早期單側耳鳴、耳聾，偶有頭暈現象，少有旋轉感覺。聽力檢查為蝸後性損害，如出現音衰，Ⅰ-Ⅴ波間期延長，波Ⅴ消失，內聽道X線攝片顯示擴大，CT檢查可見腫瘤圖象，可資鑑別。
8.慢性腦幹缺血
中青年患低血壓，站立時可發生頭暈傾倒。老年時因動脈硬化缺血，可致雙耳耳鳴和耳聾，起床或站立時常有搖擺不穩感，但非發作性眩暈，前庭功能多屬正常範圍。
治療措施
一般性治療
應採用低鹽低脂肪飲食，食鹽量每日不過1g，注意鍛鍊身體，增強體質，勞逸適度，居室宜通風而色暗灰，避免精神刺激，忌菸酒。
藥物治療
早期可用藥物治療，可酌情採用下列藥物。
1.鎮靜藥 乘暈寧50mg，每日3次，可制止眩暈和噁心、嘔吐；鹽酸氯丙嗪25mg，每日3次，有嗜睡鎮靜作用；安定2.5～5mg，每日3次，有較好的鎮靜和安眠作用。
2.血管擴張藥
（1）煙酸50～100mg，每日3次，飯前半小時口服，可長期服用，劑量控制在服藥後面部發紅、發熱為度。
（2）山莨菪鹼（654-2） 可鬆弛平滑肌，解除小血管痙攣。口服效果較差，多用5～10mg肌注，或30～40mg靜脈滴注。
（3）妥拉蘇林（Tolazoline） 為α阻滯劑，有擴張血管解除痙攣作用。每次25mg，每日3次口服，亦可肌注。胃潰瘍及心臟病者忌用。
（4）血管舒緩素（Padutin） 為一種擴張血管的激素，每次10U，溶於1.5ml注射用水內，肌注。高血壓、心臟病者忌用。
（5）5%碳酸氫鈉 每次40～50ml靜脈注射，或250ml靜脈滴注。可中和組織內酸性代謝產物，釋放CO2，可擴張內耳微血管，改善微循環。
（6）罌粟鹼 有明顯的鬆弛平滑肌作用，對腦血管和冠狀動脈亦有較好作用，每次30mg靜脈滴注。
（7）腦益嗪 每次25～50mg，每日3次，或20～40mg靜脈滴注。能擴張毛細血管，降低血管脆性。
（8）7%CO2和95%O2混合氣體吸入 可擴張微血管，增加內淋巴液中氧分壓，降低pH值，亦可單獨採用7%CO2吸入，每次5分鐘。
3.擴張微血管降低血粘稠度中藥
（1）丹參 可擴張血管，降低血漿粘稠度，減少纖維蛋白原含量，口服或靜脈滴注。
（2）川芎嗪 能擴張小血管，減少血小板聚集，每次40～80mg靜脈滴注。
（3）毛冬青甲素 可降低血小板的聚集，對抗血栓形成。
4.鈣通道阻滯劑 細胞內鈣超載可引起血管收縮，紅細胞變形能力減退，末稍微循環障礙，是引起眩暈的原因。西比靈（Sibelium）是一種選擇性鈣離子阻滯劑，可防止細胞內鈣超載，能改善耳蝸微循環，降低前庭興奮性，增強神經元缺氧耐受性，無一般阻滯劑抑制心肌和降血壓副作用，每次10mg，每日1～2次口服。
5.脫水劑 多用在發作期。
（1）醋唑磺胺（Diamox） 抑制細胞內碳酸酐酶，減少鈉、氫離子交換，使鈉、鉀離子易於排出，減少內淋巴液中的含量。每次250mg，每6小時一次口服，或500mg靜脈滴注。長期服用時，應同時口服氯化鉀1g，每日3次。
（2）雙氫克尿塞 25mg，每日3次，久用可使血鉀減少。氨苯喋啶亦能利尿，久用可使血鉀升高，一般用50～100mg，每日3次。兩藥可減量同時服用。應定期查血鉀、鈉離子。
（3）二硝酸異山梨醇 具有甘露醇和尿素作用，易為腸道吸收，可用85%溶液按1.6ml/kg配製靜脈滴注，或配成70%溶液口服，每次30ml，每日3次。可服用一個月無任何副作用。
6.前庭功能破壞劑 適用雙耳患者或身體條件差無法手術者。用硫酸鏈黴素1g肌注，每日3次，3～4周后病人走路不穩。用藥期間應每日做冷熱水試驗或隔日做純音測聽一次，如聽力減退或30℃冷水刺激無反應，即應停藥，腎功不好者忌用。亦可用25%溶液0.6ml鼓室內注射，或用慶大黴素鼓室內注射，每日5次，每次注入12mg（0.3ml），並可用波立茲氣球加壓外耳道，促進藥液進入鼓室，平均用藥3～4天，冷熱水功能試驗即為陰性。
7.激素治療 適用於腎上腺皮質功能不全者。Arenbery（1977年）用地塞米松治療75例，症狀減輕者90%。Ariyasu（1990年）用強的松治療10例，另10例服安慰劑做對照，治療組10列中24小時後症狀明顯緩解者9例，對照組緩解者僅3例。強的松劑量為第一天32mg，2～4天16mg，以後每天減4mg，至停藥，亦有報告此藥無效者，現已很少套用。
8.急性發作期處理 重點治療眩暈、噁心、嘔吐反應。應急措施除酌情採用上述藥物治療外，還可採用下述方法：
（1）冷水灌注外耳道法 按變溫前庭刺激原理，以30℃冷水或冰水5～10ml灌洗外耳道（發作時眼震快相所指向的耳道），使刺激後眼震方向指向對側，以對抗前庭性刺激反應，可使眩暈迅速好轉。此法簡便易行，收效較快。
（2）封閉療法 採用0.1%普魯卡因或利多卡因，按1～1.5mg/kg計算，溶於5%～10%葡萄糖溶液中緩慢靜脈滴注，可解除血管痙攣，制止眩暈發作。發作期中亦可採用利多卡因0.5～0.8ml鼓室內注射，能收同樣效果。
中醫藥治療
祖國醫學治療耳性眩暈有獨到之處，一般應辨證施治，分型處理。
1.中藥治療 常用半夏9g、天麻9g、生白朮9g、當歸9g、川芎6g、雲苓12g、炒枳實6g、鮮竹茹12g、石菖蒲3g、黨參9g，水煎服，每日一劑。亦可用五味子9g、山藥肉9g、酸棗仁9g、當歸9g、桂圓肉15g、甘草6g，水煎服。
2.針刺療法 主穴風池、百會、印堂、合谷、大沖，備穴內關、足三里、三陰交、委中、強間。風池是足少陽、陽維、陽蹻三徑的會穴，能祛風、醒脾，是眩暈的通用穴；印堂可以安神，每次留針半小時，間歇捻轉；足三里可還可用艾灸以健脾化痰。
手術治療
長期保守治療無效者，可採用手術治療。據Pulec（1977年）隨訪120例，在5年內查明病因後用藥物治癒占46%，只有54%需要手術治療。因目前手術絕大多數屬破壞性手術，故手術適應症應從嚴掌握。最近Rubin報告手術僅占10%，Clemis報告手術占5%。近年來Shea曾提出如下治療方案，可資參考：
第一期：耳蝸積水，耳內脹滿，耳鳴，有波動性耳聾，用低鹽飲食、藥物治療。
第二期：耳蝸前庭積水，脹滿感，眩暈，耳鳴，波動性聾，用藥物治療，或行內淋巴囊減壓術。
第三期：嚴重眩暈、耳鳴，非波動性聾，藥物治療，鏈黴素滴注或行前庭神經切斷術。
第四期：嚴重內淋巴積水，耳鳴，非波動性耳聾，有不穩感，很少眩暈發作，不用治療，可配助聽器。
第五期：聽力完全喪失，有不穩感，無眩暈發作，不用治療，可行電子耳蝸埋植術。
我們的手術適應症為：①耳鳴、耳聾、眩暈反覆發作，嚴重影響生活和工作，經積極藥物保守治療半年以上無效者。②語言頻率純音聽力喪失30dB以上，語言辨別率低於50%，如為兩側患者，更應及早進行保守性手術治療。③單側患者聽力純音喪失40～50dB，反覆眩暈，頻繁發作者，適於前庭神經切斷。
本症手術種類繁多，現將有代表性的手術方法介紹如下：
1.迷路破壞性手術 Mollison（1931年）首先套用迷路鑿開（或切除術）進行治療。適用於晚期聽力很壞的病人，如純音聽力喪失50dB以上者。採用局麻或全麻，於耳後切開，鑿開乳突，找到鼓竇，用小切削鑽頭擴大鼓竇，暴露砧骨短腳，在其內側上方找到外半規管，用鑽相繼將其上、後半規管骨迷路磨開，然後用鉤針或牙科根管治療針插入三個壺腹內，將膜迷路完全鉤出，有時可在水平半規管磨開2mm×4mm小洞口，暴露膜迷路後，用針管將無水酒精注入膜管內，以使充盈。勿注入過多，以免溢出管外，損傷前方面神經管。此法亦可用耳內切開，翻開鼓膜取出鐙骨，用鉤取出道迷路，有時也可用電鑽將兩窗間骨壁去除，以便於清除膜迷路。還可再用鏈黴素或新黴素粉填入前庭腔內，以進一步徹底破壞前庭末梢組織。60年代後期不少學者在此手術基礎上改行選擇性破壞前庭而保留耳蝸功能，即將水平半規管骨壁磨薄到0.25～0.5mm，不暴露膜迷路，然後採用負160℃冷凍破壞；亦可將超音波發生器頭置於該處進行破壞。治療中助手應密切觀察病人眼球震顫方向，以使快相由同側轉向對側為止。如此能較長期的保留聽力，80%左右的眩暈不再發作。遠期隨訪聽力難以維持。
圖1 迷路破壞術
（1）將兩窗間骨壁磨除 （2）用鉤針破壞三個半規管壺腹嵴
2.膜迷路閉塞術或內淋巴間隙堵塞術 依上法鑿開乳突，在水平半墔管開窗暴露膜迷路，用明膠海綿小塊或自家耳屏軟骨碎片塞入前庭內，不破壞膜迷路，僅閉鎖內淋巴間隙，能較長期制止眩暈發作而保留殘餘聽力。
3.內淋巴囊減壓術 1926年由Portmann創用，採取耳後切口，鑿開乳突，將迷路後乙狀竇前骨質儘量去除，暴露小腦前硬腦膜及內淋巴囊，確定囊壁後用纖刀縱行切開，為防止癒合需保持長久引流，可用銀夾將切開囊壁夾持，或用特製之引流薄膜、小管等置囊腔內，可將內淋巴液引流到乳突腔或蛛網膜下腔內。最近有人認為不用切開引流，僅單純切開暴露內淋巴囊即能取得療效。據近年報導，手術治癒率在60%～70%。因不是破壞性手術，適用於早期有波動性聽力的病人，可做為一種首選手術。
圖2 內淋巴囊乳突腔分流術
4.球囊切開或造瘺術 耳內切開，按鐙骨手術法則翻開鼓膜，暴露鐙骨足板，用微型手鑽在底板上鑽孔，以備好之帽釘（橫截面0.4mm×0.4mm，厚0.1mm，長1.3～2.1mm）由鑽孔內插入嵌在足板上，使貼附在足板下的膨大球囊能在帽釘的裝置下稍有膨大即觸及帽釘而被刺破，能長期進行反覆刺破，達到制止眩暈發作目的。缺點是可引起內淋巴瘤，造成神經性聾。適用於聽力較差而內淋巴囊減壓術失敗者。
5.內淋巴分流術 按鐙骨手術方法翻開鼓膜，Pulec用特製白金小管由圓窗處穿刺基底膜，使蝸管和鼓岬相通。亦可依Schuknecht法用直徑300μm、長3mm直角鉤針，經圓窗膜刺向卵圓窗達鐙骨足板下，經骨螺旋板到球囊做一人工通道，造成永久性內外淋巴瘺孔，以使內淋巴分流入外淋巴間隙。因損害聽力過甚，僅適用於聽力嚴重損害者。
6.頸交感神經節（星狀節）切除術 術前應做星狀節封閉術，以觀察患者眩暈和聽力有無改善，有效者方為手術適應症。局麻或全麻，於鎖骨上一橫指，相當於胸鎖乳突肌止點處水平切開6cm，切斷胸鎖乳突肌外側及頸外靜脈，暴露前斜角肌及膈神經，找到於鎖骨下動脈背側分出之椎動脈，在椎動脈內側鎖骨下動脈上內，於第7頸椎體前面，找出交感神經星狀節，將上下兩端神經支切斷並去除神經節，旨在使副交感神經功能亢進，解除內耳血管痙攣，達到血管擴張、增進內耳血循環目的。適用於早期兩側聽力損害者。
7.前庭神經支切斷術 早在1908年，Frazer曾用切斷聽神經治療梅尼埃病，1932年Mekenzie始改用前庭支切斷，以保存其聽力。當時採用枕下經路開顱術，現耳科醫師已採用迷路或乙狀竇後進路和顱中窩內聽道開放術。
（1）迷路後進路 局麻或全麻，耳後切開，鑿開乳突，將迷路後與乙狀竇前之骨板儘量切除，暴露硬腦膜，並將硬腦膜呈“U”形切開翻轉向前，吸除腦脊液，即進入橋小腦角，找到第七、八顱神經，因手術野很小，為0.5cm×0.7cm，很少超過1cm2，照明和探查都比較困難。為方便，現多採用乙狀竇後進路，在乳突後緣做“∩”或斜直線切口，將乙狀竇後枕骨切除3cm×4cm，切開腦膜進入橋小腦角，視野可較前大2～3倍。在顯微鏡下操作，分離開面聽神經，再識別出聽神經的前1/2纖維，即前庭神經，用剪刀剪斷即可。
（2）顱中窩進路 此術為House（1960年）創用，於局麻或全麻下進行。取半坐或側臥位，於耳屏前1cm顴弓上6cm縱行切開，深入顳骨，將顳骨切開3cm×4cm的骨窗，於顱底分離硬腦膜，由外向內，找到棘孔、半月裂孔和弓狀隆起三大標誌。棘孔即腦膜中動脈入顱處，其後0.5～1cm即面神經裂孔，岩淺大神經由此穿出。於該處向外逐層用電鑽磨去3mm即為膝狀節，再由該節後面沿面神經長軸磨去內聽道頂壁，即可暴露內聽道硬腦膜，行“匚”狀切開，在顯微鏡下查找內外排列的面神經和上前庭神經支，下方即為下前庭支，內下方為耳蝸支。此時可單純將上下前庭支切斷而不損害耳蝸支和面神經，有時還可將前庭神經切除以免再生。此法易損傷面神經，技術要求較高，推廣使用有一定困難。
8.其他 Rosen（1954年）套用鼓索神經切斷術，Arslan（1971年）套用氯化鈉粒放置圓窗膜等方法，因療效不肯定或破壞耳蝸功能過甚，而被淘汰。Tumarkin（1966年）指出，鼓室負壓可引起內耳神經血管紊亂，產生耳性眩暈，經鼓膜穿刺或插管引流即可治癒。Hall（1977年）統計耳性眩暈人，近1/3鼓室呈負壓狀態，有時鼓室插管可取得戲劇性的療效。
綜上所述，本症手術治療方法很多，各有利弊，可酌情選用。手術療效最好者當推前庭神經支切斷術，可使95%的眩暈消失，但不能根治內淋巴積水，日後聽力仍將繼續惡化，有待繼續研究根治方法。
