症狀體徵
病程多呈慢性經過，長期咳嗽、咳痰，反覆咯血可長達數10年，發病年齡多在小兒或青年，多數患者在童年有麻疹，百日咳或支氣管肺炎病史，並且常有反覆發作的下呼吸道感染，部分病的早期症狀可不明顯，偶因咯血而懷疑本病。
臨床症狀的輕重與支氣管病變的輕重，感染程度有關，病情因反覆感染而逐年漸加重，咳膿痰量日益增多，有時每天可達100～500ml，若有厭氧菌感染者則痰液及呼氣有臭味。繼發感染時患者有發熱乏力，食欲不振等全身症狀。典型痰液收集於玻璃瓶中可發現有分層的特徵，上層為泡沫，下懸膿性黏液，底層為壞死組織沉澱物。
一些病人以反覆咯血為主要臨床表現，占50%～70%，咯血量差異較大，程度不等，從痰中帶血到大量咯血，咯血量與病情嚴重程度病變範圍不一定一致。部分患者以反覆咯血為惟一症狀，平時無咳嗽咳膿痰等呼吸道症狀，臨床上稱為“乾性支氣管擴張”，常見於結核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管，支氣管引流較好。
反覆感染可引起全身中毒症狀，如間歇發熱、乏力、食欲不振和貧血，嚴重者可出現氣急與發紺。
早期與輕微支氣管擴張可無明顯體徵。病變嚴重或繼發感染時，病變部位可出現叩診濁音及位置固定的濕性囉音，有時可聞及哮鳴音，咳大量膿痰者可有杵狀指(趾)。
用藥治療
支氣管擴張的治療原則是：去除病因，促進痰液排出，控制感染，必要時手術切除。
1.保持呼吸道通暢 體位引流可以排除積痰，減少繼發感染，減輕全身中毒症狀。對膿痰多而引流不暢的患者，其作用有時不亞於套用抗生素。通過祛痰劑及支氣管擴張劑稀釋痰液再經體位引流清除痰液以減少繼發感染和減輕全身中毒症狀。
(1)祛痰劑：如氯化銨0.3～0.6g，溴己新8～16mg，3次/d，口服。糜蛋白酶5mg或生理鹽水超聲霧化吸入。使痰液稀薄，利於排出。部分病人由於支氣管反應性增高或炎症刺激，可出現支氣管收縮痙攣，影響痰液排出。故可服用茶鹼製劑，必要時可加用支氣管舒張藥如β2受體激動藥。
(2)體位引流：根據病變部位採取不同體位，應取病變支氣管高位姿勢，使引流支氣管開口向下，以利於痰液流出。2～3次/d，每次15min左右。如體位引流仍難以排出，可套用纖維支氣管鏡吸痰，及用生理鹽水沖洗稀釋痰液後吸出，必要時在支氣管黏膜滴以1∶1000腎上腺素，消除水腫，以減輕阻塞，利於痰液排出。也可局部滴入抗生素。
2.控制感染是支氣管擴張急性感染期的主要治療措施 應根據症狀體徵痰液顏色以及細菌培養結果而選用抗生素，按病情輕重決定抗生素用量，以及是否需要聯合用藥，同時要注意真菌和厭氧菌的感染。輕症可選用口服阿莫西林0.5g，或頭孢羥氨苄0.5g，4次/d；氟奎諾酮類藥物如左氧氟沙星0.2g，3次/d。重症患者常需靜脈聯合用藥，青黴素族和第三代頭孢菌素可分別與氨基糖苷類有協同作用。如有厭氧菌感染，可加用甲硝唑或替硝唑。亦可局部套用抗生素，如霧化吸入液中加入抗生素，或經纖維支氣管鏡在病灶局部滴入抗生素。
3.手術治療 反覆呼吸道感染或大咯血患者，如病變範圍局限在一葉或一側肺組織，經藥物治療不能控制，全身狀況良好，無重要臟器功能不全，可根據病變範圍做肺葉或肺段切除術。
4.介入治療為一門新興的治療手段，以創傷小恢復快的優點，可以通過選擇性支氣管動脈造影發現出血灶，並給予局部動脈栓塞。
5.擇優方案 支氣管擴張多以內科保守治療為主，少量反覆大量咯血，病灶局限，經內科治療無效者應行手術或介入治療。
內科治療原則為保持呼吸道引流通暢情況下，儘快控制呼吸道感染，減輕炎症對呼吸道的損傷。由於反覆感染及支氣管內痰聚積，支氣管防禦功能減退，導致多種病原體混合存在，條件致病菌增多，細菌耐藥，病原種類包括細菌、真菌、病毒、支原體、衣原體。多以細菌為主。
社區感染多為革蘭陽性菌，肺炎球菌多見。革蘭陰性菌多為肺炎克雷白桿菌，尚有軍團菌、銅綠假單胞菌、厭氧菌、金葡菌等，院內感染中以需氧革蘭陰性桿菌多見，包括銅綠假單胞菌、肺炎克雷白桿菌、流感嗜血桿菌、腸桿菌等且多混合存在。其次為金葡菌、真菌及病毒等。故治療時應給予廣譜抗生素，大劑量、長療程，聯合用藥。
經驗治療：輕度感染多為社區感染，可給予青黴素-G或半合成青黴素如哌拉西林、阿莫西林，氟奎諾酮類如環丙沙星、氧氟沙星，大環內酯類如紅黴素等。中重度感染包括院內感染可聯合氨基糖苷類等抗生素如阿米卡星、奈替米星、妥布黴素等的一種或第二、三代頭孢菌素如頭孢呋辛、頭孢他啶、頭孢哌酮、
飲食保健
宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。
忌菸酒忌辛辣。忌油膩忌菸酒。忌吃生冷食物。
預防護理
國家為預防疾病，促進健康採取了一系列公共衛生措施，針對本病應採取如下預防措施。
首先，開展健康教育，提高人群免疫水平，預防疾病，有組織地進行預防接種。消除誘發因素；增進健康、提高抗病能力，注意合理營養和膳食；經常進行體格鍛鍊，培養良好的行為與生活方式；保持良好的心態和社會適應能力。環境保護，對大氣、水源、土壤、食品採取保護措施，制定環境保護法規及衛生標準，創造並維護有益於身心健康的自然環境和社會環境，減少致病因素。1992年後，我國制定了“中國21世紀議程”，保證了可持續性發展戰略在我國實施，使人們逐步認識到人類生存與環境保護之間關係的重要性。
其次，應做好臨床前期預防，即在疾病前期做好早期發現早期診斷早期治療的預防工作，以控制疾病的發展和惡化，防治疾病的復發或轉為慢性，應進行定期健康檢查，早期發現和診斷。如麻疹、百日咳、卡介苗等疫苗的預防接種。對結核病人應早隔離早治療，並通過醫生指導合理使用抗生素。治療慢性副鼻旁竇炎及扁桃體炎，注意防止異物吸入氣管，一旦發現立即經纖支鏡取出。
防治支氣管炎。對已患病患者，應防止或減少呼吸道道感染的發生，保持呼吸道通暢和痰液引流，合理使用抗生素。病灶位置局限，反覆咯血內科治療效果差者應做手術切除治療。
危險因素及干預措施：在生理功能上，老年人隨年齡增長，器官功能逐漸下降，機體調節機製作用降低。呼吸生理方面表現在防禦反射減弱，如咳嗽反射，細胞介導的免疫力下降，支氣管纖毛運動減弱，從而增加呼吸道感染機會，肺及胸廓彈性減弱，導致胸廓及肺彈性回縮減弱，肺周邊肺泡萎陷，解剖分流增加，通氣血流比例失調，氣道阻力增加，氣體分布不均，老年肺組織纖維化，毛細血管床減少，彌散量減少，均致呼吸功能下降，機體缺氧，防禦功能下降。在心理上，晚年由於家庭及社會環境變遷等因素影響，會表現出不同性質上的行為障礙，如孤獨感多疑感、自卑感、抑鬱感、情緒不穩等。
建立全社會的關懷和保障組織，實行全方位的照料，不僅限於疾病，要考慮到物質、精神、社會自然環境等因素的影響，包括整個老年幸福生活的全部，包括通過組織老年人開展各種有益身心健康的文體活動、互助互濟活動等。
社區干預：首先，建立健全老年人健康檔案和系統管理工作，根據社區內老年人健康狀況和生存質量差異及所需服務內容的不同，對其進行調查，並對調查獲得的資料進行科學的分析和評價，在此基礎上建立老年人健康檔案，同時通過對社區內的老年的登記建冊，健康檢查，對其生活自理能力，年齡患病情況的不同，分別給予不同的醫療保健監護，實行分級的系統管理和提供從健康教育、心理諮詢到住院門診治療、日常生活護理等一系列的連續的衛生保健措施。同時，建立健全老年社會保健網。社區老年系統管理工作需要全社會各部門的支持和配合，社區醫生應負主要責任，需要與社區內衛生及非衛生部門通力協作，建立和健全老年社區保健網。除衛生部門外，從中央到地方各級政府都建立老年工作辦事機構，以協調和支持老年保健工作。
病理病因
支氣管擴張是管壁彈力層和肌層破壞而引起的支氣管持續性擴張。其重要發病因素為支氣管肺組織的感染和支氣管阻塞。
1.支氣管擴張多繼發於慢性支氣管炎，麻疹和百日咳後的支氣管肺炎、肺結核以及異物吸入、腫瘤等。過去嬰兒百日咳，麻疹為最常見原因，目前則以革蘭陰性桿菌感染居多，尚有肺炎球菌、金葡菌及厭氧菌，由於呼吸道的反覆感染引起支氣管管壁的慢性化膿性炎症，損壞了支氣管壁的各層組織，包括平滑肌，膠原纖維，彈力纖維和軟骨等支氣管壁的重要支撐結構。同時，支氣管周圍肺組織的慢性炎症和纖維化牽拉管壁，以及咳嗽和吸氣時管腔內壓力增高及胸腔負壓的吸引等因素，導致支氣管異常持久擴張。呼吸道阻塞可以是腫瘤、異物吸入或管外腫大淋巴結壓迫的後果，它們都可導致遠端支氣管肺組織感染或阻塞性肺不張。右肺中葉支氣管細長，周圍有多簇淋巴結，常因淋巴結炎而腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉不張，反覆感染，稱中葉綜合徵。是支氣管擴張的好發部位。肺結核的纖維組織收縮牽拉或支氣管內膜結核引起管腔狹窄阻塞，均可導致支氣管擴張。
2.先天發育缺損和遺傳因素亦可引起支氣管擴張，如巨大氣管-支氣管擴張症，可能是因支氣管平滑肌軟骨和彈力纖維發育不全，管壁結構薄弱和彈性較差而引起。軟骨發育不全或彈性纖維不足，導致局部管壁薄弱或彈性差，伴有鼻旁竇炎或內臟轉位(右位心)，被稱為Kartagener綜合徵。肺囊性纖維化是由於末梢肺組織發育不良，小細支氣管呈柱狀，囊狀擴張，支氣管黏液腺分泌大量黏液，引起阻塞肺不張和繼發感染，導致支氣管擴張。本病往往是常染色體隱性遺傳性胰囊性纖維化病的肺部併發症。另外，部分遺傳性X-抗胰蛋白酶缺乏症患者可伴有支氣管擴張。
3.機體免疫功能失調，免疫缺陷，如低丙種球蛋白血症誘發反覆呼吸道感染，可引起支氣管擴張。此外吸入腐蝕性氣體如氨氣或NO2，損傷氣管，支氣管黏膜後繼發反覆感染也可引起支氣管擴張。
疾病診斷
支氣管擴張症應是一種不可逆性肺損害，必須與具有類似臨床症狀、體徵和影像學改變的一些疾病進行鑑別。主要與下列疾病相鑑別。
1.慢性阻塞性肺疾病(COPD) 與支氣管擴張症不同，慢性阻塞性肺病常有吸菸史或接觸有害粉塵或物質職業史，臨床上表現為慢性咳嗽、咳痰，痰多為白色黏液性，膿性痰少見，極少咯血，肺功能呈阻塞性通氣功能障礙，HRCT常發現小葉中央型肺氣腫徵象。
2.肺膿腫 往往有急性起病的病史，病初表現為高熱、咳嗽和咳大量膿臭痰等。胸影像學檢查可見局部炎性高密度影，其中有空洞及液平，病灶往往呈單發，多位於右上葉後段、下葉背段或下葉後基底段。未及時給予抗感染治療或療效欠佳，空洞呈厚壁的慢性纖維組織增生，病程超過3個月，則形成慢性。
3.肺結核 常見午後低熱、夜間盜汗、消瘦和乏力等結核中毒症狀；肺部病變多位於上肺或下葉背段，病變部位的濕囉音常見於咳嗽後更明顯；胸部影像學檢查可見增殖、浸潤和空洞等多種表現形式；痰結核桿菌檢查陽性可確診。
檢查方法
實驗室檢查：
痰塗片可見大量中性粒細胞。如塗片作革蘭染色檢查則可見相關的細菌，痰培養主要的致病菌有肺炎球菌、流感嗜血桿菌等，銅綠假單胞菌也為常見細菌。其他尚可見金黃葡萄球菌、厭氧菌和非結核分枝桿菌等。
其他輔助檢查：
1.X線胸部平片 並非支氣管擴張的特異檢查方法。支氣管擴張由於支氣管壁慢性炎症引起管壁增厚及周圍結締組織增生所致，表現為病變區紋理增多、增粗、排列紊亂。若擴張的支氣管內有分泌物瀦留，則呈柱狀增粗，較重的囊狀支氣管擴張在平片上可見沿支氣管分布的捲髮陰影，繼發感染時捲髮影中可見短小液平。由於支氣管擴張常伴間質性炎症，因此在肺紋理增多的同時伴有網狀改變。一般支氣管擴張患者在胸部平片上無明顯異常改變，也無特異性，既使見到上述支氣管擴張的特徵改變，亦不能依此來決定支氣管擴張的嚴重程度，性質和病變範圍。
2.支氣管碘油造影 可確診支氣管擴張的嚴重程度，部位及範圍，病變的類型，是診斷支氣管擴張最重要的依據，對能否手術及切除的範圍有肯定的意義。為了使造影滿意及防止併發症的發生，要求造影時要有良好的麻醉效果，使病人能良好配合。10歲以下兒童不易合作，故不宜做此項檢查，碘油造影劑的黏稠度要恰到好處，能灌注第7～8級支氣管，過稀時碘油容易進入肺泡，過稠則細支氣管充盈較差，均會影響閱片的正確性。調和磺胺粉宜適量，才能使黏稠度適當。支氣管碘油造影雖可明確診斷，但對症狀輕微不擬進行手術切除的患者，或估計病變嚴重，尤其雙側性的病例，心及心肺功能不全者，均不宜做支氣管碘油造影，以免使病人承受不必要的痛苦和意外。
3.CT掃描 近年來套用於臨床的高解析度CT能較準確地診斷支氣管擴張，有逐漸取代支氣管造影的趨勢，肺部CT對不適合支氣管造影的病人及臨床症狀典型，懷疑有雙側支氣管擴張的病人，CT檢查可提供有無病變及病變的範圍，綜合一些學者的報導，CT診斷支氣管擴張的敏感性為63.9%～97.0%，特異性為93%～100%，層厚為0.5mm或1.0的薄層掃描高解析度掃描較常規掃描容易發現支氣管擴張，薄層可減少容積效應影，高解析度使影像更加清晰，肺CT可診斷肺段及亞段支氣管擴張，較小支氣管擴張不易診斷。高解析度CT掃描可顯示2mm直徑支氣管，＜1mm支氣管不能顯示。較容易區分囊狀和柱狀支氣管擴張。支氣管擴張的類型及有無感染及支氣管內有無分泌物的CT表現可不同，柱狀支氣管擴張內有黏液柱或有感染時，呈柱狀或結節狀高密度影像，當管腔內無分泌物時，表現為環狀，橢圓環狀或管狀影像，支氣管管徑常較伴隨的肺動脈內徑明顯增大，管壁增厚；囊狀支氣管擴張表現為多數分布集中、壁內外光滑的空腔改變，其內可見液平，一般位於肺野中內部，由於肺部病變牽拉導致支氣管擴張。常導致支氣管扭曲，常伴肺葉或段實變。
併發症
1.慢性呼吸衰竭和慢性肺源性心臟病 支氣管擴張症因反覆氣道化膿性感染，晚期常因其本身和遠端的結構廣泛破壞，導致有效肺泡通氣功能下降，出現低氧和(或)高二氧化碳血症，發展為呼吸衰竭；繼之引起肺動脈高壓、右心室肥厚擴張，發展為慢性肺源性心臟病。這是支氣管擴張的主要死亡原因，應積極預防。
2.肺膿腫 支氣管擴張一方面由於原有的結構受損，存在持續性感染，在此基礎上局部感染加重難以控制時，易導致肺組織壞死，形成膿腫；另一方面由於長期下呼吸道永久性的病理改變，不斷出現呼吸道症狀，易發生上呼吸道定植菌(尤其是厭氧菌)吸入，導致肺膿腫。由於有效抗生素的套用，肺膿腫的發生已有下降。
3.鄰近或遠隔器官膿腫 化膿性支氣管炎或肺膿腫等局部蔓延，可引起胸膜炎、膿胸、心包炎、或經血循環到達無隔器官，發生腦內轉移性膿腫。因抗生素的廣泛套用，此類併發症現已很少發生。
4.休克或窒息 短期內大咯血患者，可合併失血性休克或發生窒息。除內科積極套用止血藥物、保持呼吸道通暢外，常需急診行支氣管動脈栓塞術等介入治療。
預後
支氣管擴張並發肺源性心臟病，這是支氣管擴張的主要死亡原因，應積極預防。
發病機制
病理：一般炎性支氣管擴張多發生在1個肺段，也可發生在雙側多個肺段，受累支氣管大多與引流不暢有關，故下葉多於上葉，左下葉支氣管細長，與主氣管夾角大，且受心臟血管壓迫，引流不暢，故左下葉支氣管擴張更多見。左下葉支氣管開口與舌葉支氣管開口鄰近，前者炎性分泌物常累及後者，兩葉同時擴張並不少見，右中葉支氣管細長，其內外前有三組淋巴結分布，當感染髮生時，淋巴結腫大壓迫中葉支氣管，發生肺不張，常導致支氣管擴張，結核所致支氣管擴張發生的部位與肺結核好發部位一致，多見於上葉後段。
支氣管擴張形狀有囊狀與柱狀之分，亦常混合存在。幼年支氣管發育階段產生的支氣管擴張多為囊狀，成年後炎症繼發的擴張則多為柱狀，典型病理改變為支氣管壁組織的破壞所致的管腔變形，擴大，並可凹陷，腔內含有多量分泌物。管壁上皮常有急、慢性炎症及潰瘍，炎性細胞浸潤，支氣管黏膜纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生，杯狀細胞和黏液腺增生。支氣管壁各層組織不同程度破壞，或僅見不完整肌肉及軟骨碎片。常伴毛細血管擴張或支氣管動脈和肺動脈終末支擴張與吻合，形成血管瘤，可出現反覆大咯血。支氣管擴張發生感染時，炎症可波及臨近肺組織，引起支氣管肺炎以及伴有慢性支氣管炎的改變。
病理生理：支氣管擴張的病理生理改變，取決於支氣管病變的數量以及並發的肺實質病變。老年人隨著年齡的增長呼吸功能逐漸衰退。肺活量(VC)和用力肺活量(FVC)均明顯減少，由於老年人胸廓及肺的彈性減弱，呼吸肌力減退等因素使外周氣道早期陷閉。70歲的VC減少40%，90歲的(MMVV)量大通氣量減少50%，而功能殘氣(FRc)殘氣(RL)和/TLe的比值不斷增加，肺彈性減退，氣道阻力增加，使氣體分布不均，易導致通氣血流(VA/Q)比例失調，故在早期即使病變輕且局限，呼吸功能即可有改變，表現為輕度混合性通氣障礙。隨著病變範圍的擴大，阻塞性通氣障礙增加，當病變嚴重而廣泛則表現為阻塞性為主的混合性通氣障礙，由於分泌物滯留在支氣管管腔，使炎症進一步加重，並可伴有支氣管痙攣，吸入氣體分布不均勻，支氣管擴張區肺組織肺泡通氣量減少，而血流很少受限，使通氣，血流比值降低，形成肺動、靜脈分流，以及肺泡彌散功能障礙導致低氧血症。當病變進一步發展，肺纖維化逐漸加重，肺泡毛細血管廣泛破壞，肺循環阻力增加，低氧血症引起肺小動脈痙攣，出現肺動脈高壓，支氣管靜脈流至右心的血流量也增加，右心負荷進一步加重，出現右心功能衰竭，右心室肥厚等肺源性心臟病表現。
